Синдром шегрена

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена осложняется разнообразием симптомов, а также их сходством с симптомами других заболеваний. Тем не менее, сочетание определённых тестов может помочь выставить диагноз:

1. ANA-профиль (anti-nuclear antibody — антиядерные антитела). Типичные маркеры — SSA/Ro and SSB/La, из которых SSB/La более специфичный; SSA/Ro часто ассоциирован с другими аутоиммунными состояниями, но часто присутствует у больных синдромом Шегрена.
2. Проба Ширмера. Оценивает продукцию слез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на пять минут, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена. Необходимо помнить, что функция слёзоотделения уменьшается с возрастом, а также при некоторых других нарушениях.
3. Сиалометрия.
   1. В норме при стимуляции аскорбиновой кислотой за 5 мин выделяется приблизительно 2,5-6,0 мл слюны.
   2. Нестимулированный сбор слюны. Пациент в течение 15 минут собирает в пробирку слюну. Положительным считается результат менее чем 1,5 мл.
4. Сиалография. Рентгенконтрастное исследование. Контраст вводится в проток околоушной слюнной железы, который открывается в щеке в преддверии рта на уровне шейки второго большого коренного зуба верхней челюсти. После чего выполняется рентгенография этой области. При синдроме Шегрена выявляются участки расширения протока, его деструкции.
5. Осмотр глаза с помощью щелевой лампы (лампа Гринчелы-Синчелы). Позволяет выявить сухость поверхности глаза.
6. Биопсия губы. Обнаруживается инфильтрация слюнных желез лимфоцитами.
7. УЗИ-исследование слюнных желез. Простой, неинвазивный, безопасный метод диагностики. В паренхиме желез обнаруживаются малые — 2-6 мм — гипоэхогенные участки, представляющие собой лимфоцитарную инфильтрацию. Часто в протоках желез находятся камни.

Симптомы синдрома Шегрена

При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:

1. Ксерофтальмия или сухой глаз. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда. чешутся и краснеют. В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

3. Воспаление околоушной слюнной железы. Она увеличивается в размерах и отекает, из-за чего невозможно открыть рот, изменяются черты лица, и оно становится похоже на «мордочку хомячка». Из протоков околоушной слюнной железы выделяется гной. У пациента повышается температура.

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.

• Зуд, отек, покраснение, сухость жжение и болевые ощущения во влагалище, что становится причиной хронического вагинита и ослабления полового влечения.
• У пациентов начинается воспаление мелких суставов рук, из-за воспаления они отекают, болят, уменьшается их подвижность, появляется скованность в них по утрам.
• Часто беспокоят признаки воспаления трахеи, бронхов и легких, такие как хрипы, кашель одышка. В тяжелых случаях может начаться фиброз легких, плеврит.
• Аутоиммунные поражения почек, что становится причиной их дисфункции, появления белка в моче, развития гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
• Возникает синдром Рейно, который проявляется повышенной чувствительностью к холоду, неприятными ощущениями в руках и ногах, высыпанием на коже, зудом, жжением, появлением язв и некротических очагов.
• Страдает центральная и периферическая нервная система, что приводит к потери чувствительности конечностей по типу «перчаток» и «носков»,к развитию менингоэнцефалита, гемипарезов.
• Бессилие, слабость, суставные и мышечные боли прогрессируют и становятся причиной неактивности мышц, возникновения сложностей при сгибании и разгибании руки ног.
• На месте поврежденных желез возможно появление доброкачественных и злокачественных новообразований.

• злокачественные опухоли кожи и желудка;
• лимфома;
• ангиит;
• дисфункция почек;
• расстройство церебрального кровообращения;
• уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
• гайморит, трахеит, бронхопневмония.

Лечение синдрома Шегрена

Лекарства от синдрома Шегрена не существует, поэтому все надлежащее лечение сводится к тому, чтобы облегчить состояние больного.

Ему могут быть прописаны аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты, чтобы уменьшить отечность и скованность суставов, а также боли в мышцах. Также врач может назначить курс кортикостероидов и иммуносупрессоров при более серьезных осложнениях.

В любом случае потребуется консультации врача по поводу комбинации лекарств для лечения синдрома Шегрена. В частности, сухость во рту и раздражение глаз могут провоцировать антигистаминные препараты и антидепрессанты, поэтому их требуется избегать.

Пациенткам с синдромом Шегрена также могут потребоваться искусственные заменители слюны и слез, а также смазка (лубрикант) для влагалища. Некоторые пациенты вынуждены также носить очки для повышения местной влажности – они защищают от ветра и сквозняков.

При сильной сухости глаз может быть назначена так называемая «пунктальная окклюзия». Эта процедура закупоривает крошечные отверстия во внутреннем углу глаза, чтобы предотвратить слив жидкости. Таким образом замедляется высыхание слез.

Для поддержания жидкости медики также назначают глазные капли, уменьшающие воспаление слезных желез (циклоспорин).

Новейшей процедурой для лечения синдрома Шегрена являются специальные склеральные линзы, которые больше стандартных контактных линз. Они образуют на роговице пространство, заполненное жидкостью и тем самым препятствуют ее высыханию.

В целом, все методы терапии предполагают искусственное увлажнение тех органов, где естественной влаги недостаточно. В частности, увлажняющие кремы для кожи, смазка для влагалища, назальные капли и т.д.

Медики также рекомендуют пациентам с синдромом Шегрена пользоваться увлажнителями воздуха и по возможности избегать кондиционеров, обогревателей и радиаторов. Зимой с включенной системой отопления можно держать на батарее влажное полотенце.

Также, чтобы облегчить сухость во рту потребуется:

1. пить много жидкости. Можно сосать леденцы, жевать жвачку без сахара, чтобы стимулировать выработку слюны;

2. употреблять препараты солей и электролиты;

3. избегать кофеина и алкоголя, а также кислых и острых продуктов, которые могут раздражать гортань и рот;

4. чистить зубы после еды, причем обязательно фторсодержащей пастой;

5. бросить курить и употреблять любые формы табака, чтобы не занести инфекцию.

Фторидные и антибактериальные ополаскиватели для рта (например, хлоргексидин-фторид) могут быть полезны для профилактики кариеса и пародонтоза.

В тяжелых случаях ваш стоматолог или врач может прописать такие лекарства, как пилокарпин (салаген) или цевимелин (эвоксак). Когда синдром Шегрена сопровождается воспалением суставов, могут быть полезны препараты для лечения ревматоидного артрита (например, гидроксихлорохин или метотрексат). Некоторые исследования также показывают, что инъекции интерферона или ритуксимаба могут уменьшить симптомы синдрома Шегрена, когда местные препараты оказываются неэффективны.

Также ряд исследований показывает важность ежедневных физических упражнений при синдроме Шегрена. Ходьба или плавание помогут сохранить гибкость суставов и мышц, однако, если он является вторичным заболеванием – потребуется адаптировать нагрузку.

Когда звонить врачу

Если у вас сухость во рту и глазах продолжается дольше трех дней и не снимается местными средствами, потребуется помощь офтальмолога. Однако нужно иметь в виду, что симптомы синдрома Шегрена могут пересекаться с другими заболеваниями, а на постановку правильного диагноза может уйти время.

Этиология и патогенез

Факторы, способствующие развитию синдрома:

• повышение иммунологической реактивности,
• наследственность,
• эмоциональные стрессы — нервно-психическое перенапряжение, депрессии, психозы,
• физические стрессы – переохлаждение или перегрев организма,
• биологические стрессы — вирусная, бактериальная, грибковая, микоплазменная, протозойная инфекция,
• химические стрессы – передозировка лекарственных средств, различные интоксикации,
• гормональный сбой в организме.

Патогенетические звенья синдрома:

1. активация иммунитета,
2. нарушение регуляции В-лимфоцитов в крови,
3. продукция Т-лимфоцитами цитокинов – интерлейкина-2, интерферона,
4. воспаление экзокринных желез,
5. лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация выводных протоков,
6. пролиферация железистых клеток,
7. повреждение экскреторных путей,
8. возникновение дегенеративных процессов,
9. некроз и атрофия ацинарных желез,
10. снижение их функциональности,
11. замещение железистой ткани соединительнотканными волокнами,
12. пересыхание полостей.

Лимфоидные инфильтраты возникают не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, суставах, мышцах, приводя к их дисфункции и появлению соответствующей симптоматики. Постепенно очаги воспаления утрачивают свой доброкачественный характер, приобретают полиморфность и начинают распространяться вглубь окружающих тканей.

Синдром Шегрена — тяжелая патология, требующая незамедлительного проведения лечебно-диагностических процедур.

Диагностика

Диагноз устанавливается с учетом клинико-анамнестических данных, а также диагностических исследований.

Диагностические мероприятия предполагают лабораторные и инструментальные исследования:

Зачастую необходима дифференциальная диагностика, в частности между болезнью Шегрена и синдромом Шегрена:

Как лечить синдром Шегрена?

В начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии системных проявлений назначают 5-10 мг преднизолона в сочетании с аминохинолиновыми средствами (плаквенил или делагил).

У больных с системными поражениями применяют комбинацию глюкокортикоидов с высокими дозами хлорбутина или циклофосфана. Доза преднизолона в зависимости от степени активности болезни составляет 10-40-60 мг в сутки. После достижения ремиссии поддерживающая доза преднизолона не превышает 5 мг в сутки.

Препаратом выбора для базисной терапии болезни Шегрена является хлорбутин, который применяют в течение нескольких лет: в течение первого года — по 2-4 мг в сутки, на второй год — в такой же дозе через день, на третьей — через 2 дня, в дальнейшем — дважды в неделю. Эффективность других цитостатических иммуносупресантов при болезни Шегрена (метотрексата, азатиоприна, циклоспорина А) не доказана.

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена и развитием генерализированного васкулита или массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей назначают комбинированную пульс-терапию: метилпреднизолон в изотоническом растворе натрия хлорида или растворе глюкозы в течение 3 дней подряд, на 2-й день в капельницу с метилпреднизолоном добавляют циклофосфан. Основными показаниями к пульс-терапии является язвенно-некротический васкулит, поражение периферической и центральной нервной системы, иммунокомплексный криоглобулинемический нефрит, длительное массивное увеличение слюнных желез с подтвержденными биопсией выраженной лимфоидной инфильтрацией и синтезом моноклональных иммуноглобулинов, псевдолимфома и некоторые разновидности доброкачественных лимфом, лимфоидная инфильтрация легких и альвеолярный легочный фиброз. При аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении проводят классическую пульс-терапию без добавления циклофосфана. В особо тяжелых случаях пульс-терапию можно комбинировать с методами эфферентной терапии — плазмаферезом, криоферезом, двойной фильтрацией плазмы.

Показания к применению эфферентной терапии включают язвенно-некротический васкулит, полиневрит и поражение центральной нервной системы, криоглобулинемический нефрит, криоглобулинемию с моноклональной гипер-в-глобулинемией. Подтверждений эффективности антицитокиновых препаратов при болезни Шегрена пока нет.

При наличии ксерофтальмии постоянно проводят заместительную терапию: закапывание в глаза так называемых искусственных слез (например, метилцеллюлозы), других гидрофильных полимеров (например, поливинилпирролидона) от 3 до 8 раз в сутки. Накоплению вязкой слизи препятствуют закапывания 5-10% раствора ацетилцистеина, растворов трипсина или хемотрипсина. Определенное значение имеет применение мягких гидрофильных контактных линз, герметичных очков для уменьшения испарения влаги с поверхности глаз. Секреторную активность слезных желез можно стимулировать употреблением бромгексина в суточной дозе 24-48 мг.

При хотя бы частично сохраненном слезоотделении выполняют малые оперативные вмешательства, направленные на блокирование слезовыделения через носослезовые каналы. В случае присоединения вторичной инфекции назначают антимикробные и противогрибковые препараты.

У больных с ксеростомией нужно назначить регулярное полоскание ротовой полости. Для стимуляции выделения слюны можно использовать мятные и цитрусовые леденцы, не содержащие сахара, пилокарпин в таблетках. Доказана эффективность цевимелина — производного ацетилхолина с высоким сходством с мускариновыми рецепторами эпителия слюнных и слезных желез.

Для предотвращения стоматологических осложнений следует тщательно соблюдать гигиену полости рта, часто применять фторированную зубную пасту, добавлять в растворы для полоскания натрия фторид. Для лечения вторичного кандидоза назначают флуконазол, нистатин. В местном лечении сиаладенита применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином. Выполняют 10-15 процедур по 20-30 минут.

При сухости трахеи и бронхов назначают бромгексин, ацетилцистеин, при сухости кожи, влагалища — смягчающие кремы, гели. Необходимым условием эффективного лечения синдрома Шегрена является терапия основного заболевания.

Как поставить диагноз

Болезнь Шегрена согласно МКБ-10 относится к болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани. Основным кодом при постановке диагноза будет М35.0. Дополнительно шифруются имеющиеся воспалительные изменения различных органов.

Тщательный опрос и осмотр пациента позволяет предположить диагноз еще до проведения дополнительных обследований, на основании наличия классической триады обязательных признаков (паротита, сухого кератоконъюнктивита и артрита). Но необходимо уточнить первичность имеющихся изменений, ведь эти нарушения могут возникать на фоне другого системного заболевания.

Назначаемые лабораторные исследования и их данные при болезни Шегрена:

• ОАК показывает повышение СОЭ, умеренное снижение количества лейкоцитов (лейкоцитопению) и негрубую анемию;
• ОАМ иногда может выявить протеинурию, изменение кислотности и удельного веса мочи, наличие солей;
• биохимический анализ крови позволяет обнаружить увеличение общего белка с гипергаммаглобулинемией, а при поражении печени – изменение фракций билирубина;
• повышение ревматоидного и антинуклеарного факторов при практически нормальном уровне СРБ;
• иммуноферментный метод выявляет антитела к ДНК или РНК различных тканей, специфичные Ro/La антиядерных антител;
• обнаружение LE-клеток (не всегда);
• повышение в крови иммуноглобулинов классов М и G, повышение уровня В-лимфоцитов и снижение Т-лимфоцитов.

Проводят также биопсию участков слизистой оболочки нижней губы для изучения состояния маленьких слюнных желез, сиалографию, УЗИ области слюнных и слезных желез.

Для изучения секреторной функции проводят специальные тесты. Например, проба Ширмера помогает определить количество вырабатываемой слезы. Для этого проводят стимуляцию нашатырным спиртом, а в конъюнктивальный мешок помешают край полоски фильтровальной бумаги. Через 5 минут оценивают ширину образовавшейся увлажненной полоски, при болезни Шегрена она составляет менее 10 мм. Для изучения продукции слюны изучают ее количество после рассасывания аскорбиновой кислоты.

При патологии различных органов проводят прицельное исследование их функции. Например, в случае поражения почек нужно оценить полноценность фильтрации в клубочках и наличие почечной недостаточности, а также уровень основных электролитов в сыворотке крови. А изменения в кардиограмме при болезни Шегрена помогут выявить признаки перикардита или последствия гипокалиемии.

При установлении окончательного диагноза обязательно отмечают форму болезни (первичную или вторичную), степень активности процесса, тип течения (острый, подострый или хронический), а также перечисляют все имеющиеся нарушения и степень их выраженности.

Как лечить

Все применяемые лечебные меры можно разделить на 3 группы: заместительные, симптоматические и патогенетические.

Очень важным моментом терапии является подбор препаратов, снижающих активность аутоиммунного процесса. Для системного лечения болезни Шегрена применяют сочетание глюкокортикостероидов и цитостатиков с иммунодепрессивным действием (цифлофосфана, хлорбутина). При этом используют разные схемы терапии – с длительным приемом небольших доз или пульс-терапию с кратковременным применением высокой дозировки препаратов. Эффективно сочетание такого медикаментозного воздействия с экстракорпоральной очисткой крови различными методами.

Для снижения сухости слизистых оболочек глаз и ротовой полости используют средства, заменяющие естественный секрет и защищающие ткани от повреждений. Это слезозаменители (искусственная слеза), увлажняющие гели-заменители слюны, ополаскиватели рта и спреи. Есть опыт применения бромгексина, улучшающего функционирование желез внешней секреции и таким образом снижающим сухость слизистых оболочек. Показано также применение солкосерила, алоэ, натуральных масел и других средств с увлажняющим и заживляющим эффектом.

При выявлении почечной, сердечной, печеночной недостаточности проводят их коррекцию. Гипоацидный атрофический гастрит и хронический панкреатит требуют заместительной терапии с назначением пепсина, соляной кислоты и панкреатических ферментов

Болезнь Шегрена причиняет пациентам много дискомфорта, но она в подавляющем большинстве случаев не представляет опасность для жизни. Ранняя диагностика и полноценное комплексное регулярное лечение позволяют значительно улучшить качество жизни и сдерживают прогрессирование болезни.

Симптомы синдрома Шегрена

Симптоматику заболевания делят на две группы:

1. Железистые проявления, при которых поражаются эпителиальные железы и нарушаются их функции.
2. Внежелизистые проявления. Симптоматика данной группы очень различается, вследствие поражения различных органов человека.

Железистые симптомы, можно выделить следующие:

1. Патология слезных желез. В данном случае возникают неприятные и болезненные ощущения в глазах (жжение, глаза как будто начинает резать, ощущения песка в них), при этом появляется характерный зуд возле глаз, покраснение. В результате снижается зрение, возникновение точечных кровоизлияний, отеков, чувствительность к свету, глазные боли.
2. Патология слюнных желез. Проявление воспаления главным образом околоушных желез, которые увеличены в размере, иногда с проявлением болезненных ощущений. Также возникает сухость слизистой оболочки рта, глотание пищи затруднено, нередко больным приходится запивать еду водой, вследствие с проблемой проглатывания. При этом слизистая оболочка рта принимает ярко-розоватый оттенок.
3. Сухость дыхательных путей, которая приводит воспалению бронхов, трахеи, легких.
4. Кожные нарушения, в результате чего кожа становится сухой.
5. Поражение слизистой оболочки носа. Возникновение сухости в носу, покрытие внутриносовой коркой, вследствие чего развивается воспаление.

Внежелизистым проявлениям характерны следующие признаки:

1. Возникновение трахеобронхита, сопровождающейся кашлем, отдышкой. Не редко при обследовании у больного обнаруживается пневмония или фиброз легких.
2. Увеличение лимфатических узлов.
3. Поражение периферической нервной системы. При этом начинают проявляться болевые ощущения (покалывание, жжение).
4. Повышенная температура;
5. Боли в суставах и мышцах.
6. Поражение щитовидной железы. Является редким нарушением, при котором начинают проявляться аллергические реакции на различные продукты питания, лекарства и другие средства.
7. Увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, шейные, затылочные). Не редко наблюдается увеличение печени и селезенки.
8. Воспаление сосудов, которое протекает на форе атеросклероза нижних конечностей, вследствие нарушения кровообращения. При нарушении функционирования сосудов, проявляются кожные заболевания (сыпь), которые сопровождаются зудом, жжением и повышенной температурой.

Нередко на фоне описываемой нами патологии у больных развивается повышенная индивидуальная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, в частности, к нестероидным противовоспалительным лекарственным средствам, некоторым антибиотикам (пенициллину), препаратам так называемой базисной терапии, цитостатикам. 

Лечение болезни Шёгрена

Основной специалист, проводящий диагностику и лечение болезни Шёгрена — это ревматолог. Однако в процессе лечения нередко требуется помощь других узких специалистов, таких как стоматолог, офтальмолог, гинеколог, нефролог, пульмонолог и др.

В лечении болезни Шёгрена основное место занимает терапия гормональными и цитостатическими препаратами иммуносупрессивного действия.

При язвенно-некротическом васкулите, гломерулонефрите, полиневрите и других системных поражениях при лечении болезни Шёгрена эффективен плазмаферез.

Рекомендуется проводить профилактику вторичных инфекций. Для устранения сухости глаз применяются искусственная слеза, промывание глаз растворами с антисептиками.

Также назначаются местные лекарственные аппликации для снятия воспаления околоушных желез и др.

Для уменьшения сухости рта можно применять искусственную слюну. Также хорошо помогают аппликации с облепиховым и шиповниковым маслами, которые способствуют регенерации слизистых полости рта. Для профилактики кариеса нужно наблюдение у стоматолога.

Также пациентам с болезнью Шёгрена может потребоваться консультация врача-гастроэнтеролога. Пациентам с секреторной недостаточностью желудка назначают длительную заместительную терапию соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пациентам с недостаточностью поджелудочной железы показана ферментная терапия.

При отсутствии лечения Болезнь Шёгрена существенно снижает качество жизни. Оставленные без внимания патологические процессы могут вызвать осложнения, которые нередко приводят к инвалидности.

Лечение болезни Шегрена

Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).

В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).

В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).

Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.

Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом, полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.

Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.

С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.

Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.

С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.

Ускорить заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель.

При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).

Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.

При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина (8–16 мг 3 раза в сутки в течение 2–3 месяцев).

При наличии признаков хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил).

Недостаточность поджелудочной железы требует приема ферментов: панзинорма, креона, фестала курсами по 2–3 месяца или постоянно, проводится также лечение солкосерилом (по 2 мл внутримышечно 2 раза в день в течение 15–30 дней).

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА

О синдроме Шегрена принято говорить при наличии у человека хотя бы четырех классических признаков патологии, среди которых:

• синдром Рейно (нарушение нормального кровообращения в дистальных отделах верхних и нижних конечностей);
• увеличение околоушных слюнных желез;
• сухость слизистых оболочек полости рта и языка;
• воспаление и боли в суставах;
• поражение канальцев почек;
• общая интоксикация и периодическое повышение температуры тела;
• хронический конъюнктивит с частыми рецидивами.

Подтвердить диагноз позволяют методы лабораторно-инструментальной диагностики: 

• общий анализ крови (снижение уровня эритроцитов и лейкоцитов, повышение СОЭ);
• биохимический анализ крови (повышенное количество гамма-глобулинов, фибрина, общего белка);
• иммунологическое исследование сыворотки (определение повышенного уровня IgG,IgM, наличие патологических аутоиммунных белковых комплексов);  
• тест Ширмера (низкая выработка секрета слезных желез в ответ на принудительную стимуляцию нашатырным спиртом);
• ультразвуковое исследование желез, реже МРТ-диагностика, контрастная рентгенография, биопсия.

На стадии поражения внутренних органов человеку назначаются дополнительные методы обследования и консультация узких специалистов 

СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА

Основное место в лечении болезни Шегрена занимает гормональная и иммуносупрессивная терапия, которая на практике реализуется путем назначения пациенту кортикостероидов общего действия и цитостатиков. При развитии системных поражений в виде некротического васкулита или полиневрита, а также гломерулонефрита врач может принять решение о целесообразности применения плазмафереза.

Лечение болезни Шегрена должно включать симптоматическую терапию, направленную на устранение основных проявлений заболевания и предупреждение его осложнений:

• при повышенной сухости слизистых оболочек глаза назначают препараты искусственной слезы;
• для предупреждения бактериального конъюнктивита в глаза рекомендуют закапывать антисептические капли;
• нормализации процесса отделения слюны достигают с помощью новокаиновых блокад;
• при воспалении околоушных желез применяют аппликации с димексидом;
• примочки и аппликации с облепиховым маслом способствуют регенерации слизистых оболочек ротовой полости;
• при появлении признаков секреторной недостаточности желудка используют заместительную терапию с применением препаратов соляной кислоты, ферментов, натурального желудочного сока.

Болезнь Шегрена нуждается в своевременной диагностике и постоянном контроле. Больные люди должны периодически наблюдаться у узких специалистов, посещать стоматолога, сдавать анализы.