Атаксия: симптомы, диагностика, лечение

Важно вовремя начать лечение!

Мозжечковая атаксия – серьезное нарушение, которое требует безотлагательного принятия мер, лечение проводит врач-невролог. Оно чаще всего является симптоматическим и охватывает следующие направления:

  • общеукрепляющая терапия (назначение ингибиторов холинэстеразов, Церебролизина, витаминов группы В);
  • физиотерапия, целью которой является предотвращение различных осложнений (атрофии мышц, контрактуры), улучшение походки и координации, поддержка физической формы.

Тренировочный комплекс

Назначается гимнастический комплекс, состоящий из упражнений ЛФК.

Цель тренировок – снижение дискоординации и укрепление мышц.

При хирургическом лечении (устранении опухолей мозжечка) можно ожидать частичного или полного восстановления или прекращения развития болезни.

При атаксии Фридрейха большую роль играют препараты, направленные на поддержание функций митохондрии (витамин Е, Рибофлавин).

Если патология является следствием инфекционного заболевания нервной системы, в обязательном порядке назначается лечение этой инфекции. Врач выписывает препараты, улучшающие мозговое кровообращение, ноотропы, бетагистин.

Снижению выраженности симптоматики способствует специальный массаж.

Виды атаксии

Атаксия является заболеванием, имеющим нервно-психическую природу. В зависимости от того, какая область мозга или нервной системы была нарушена, выделяют разные виды этой болезни, которые отличаются и внешними проявлениями, и степенью опасности для нормальной жизни.

  • Мозжечковая атаксия — связана, как нетрудно догадаться, с поражением мозжечка.
    Существуют статико-локомоторная и динамическая разновидности этой болезни – в первом случае страдают лишь устойчивость и походка, а во втором нарушается произвольность движений всех конечностей. При статико-локомоторной разновидности больной имеет походку, именуемую «мозжечковой»: он широко расставляет ноги, его шатает из стороны в сторону, такая походка напоминает движение пьяного. При особо тяжёлой степени поражения больной не способен не только стоять и ходить, но даже сидеть. Динамическая разновидность мозжечковой атаксии особенно хорошо заметна там, где необходима точность движений.

  • Сенситивная атаксия – связана с нарушением мышечно-суставной чувствительности. При передвижении больной смотрит себе под ноги, с силой ударяет ступнями по поверхности, чтобы убедиться, что ноги находятся на твёрдой опоре. Также больной не в состоянии поднести чашку с водой ко рту, дотронуться пальцем руки до собственного носа, застегнуть пуговицу. Человек не ощущает своих движений и не чувствует своих рук и особенно ног.
  • Вестибулярная атаксия – происходит при нарушении вестибулярного аппарата. Этот орган, расположенный во внутреннем ухе, определяет положение тела в пространстве и направление движения. При его поражении появляется головокружение, сопровождаемое тошнотой и рвотой. Болезненные ощущения усиливаются при резких движениях головы и изменении положения тела. Также наблюдаются ритмичные сокращения глазных яблок – так называемый нистагм. При этой болезни иногда развивается и нарушение слуха.
  • Корковая атаксия – возникает при поражении коры передних отделов головного мозга. Сигналы оттуда направляются непосредственно к мозжечку. Поэтому корковая разновидность болезни по своим признакам напоминает мозжечковую: больной имеет своеобразную шатающуюся походку, у него заплетаются ноги, иногда формируется «лисья походка» — ступни он ставит на одну линию. В некоторых случаях развиваются специфические симптомы – больной не способен стоять и ходить, хотя теоретически способность совершать движения сохраняется в полном объёме.
  • Выделяют также психогенную атаксию, которая возникает в стрессовых ситуациях. Во время стресса нарушается работа нервной системы и головного мозга, что приводит к изменениям походки и нарушению координации движений.

Как можно заметить, характер повреждений при разных видах атаксии различный, можно сказать, что это совсем разные болезни; однако «на выходе» получается примерно одинаковый результат – нарушение походки и трудности в различных движениях рук и ног.
Бывает, что нарушения происходят только при стоянии, тогда говорят о статической атаксии; или же дискоординация происходит при движении, тогда это динамическая разновидность заболевания.

Краткие факты

Нарушение сенсорного восприятия связывают с проблемами проприоцептивных типов чувствительности, к которым врачи относят:

  • Мышечно-суставный рефлекс, который воспринимает сведения о положение тела в окружающей среде.
  • Вибрационная чувствительность.
  • Понимание массы и давления.

Двигательные и координаторные сбои формируются в результате отсутствия или нехватки центральными участками проприоцептивного аппарата кинестетической информации, которая предоставляет данные о мышечных сокращениях. Атаксия сенситивного типа не способно самостоятельно развиться, она проявляется в качестве симптомокомплекса при неврологических расстройствах. В разных ситуациях заболевание прогрессирует в зависимости от топических нюансов поражения нервных каналов проприоцептивного характера.

Симптомы атаксии

У каждого вида атаксии свои симптомы. Сенситивная форма характеризуется расстройством суставно-мышечного чувства в нижних конечностях.

  • Больной неустойчив, слишком сильно сгибает ноги во время ходьбы, делает громкие шаги.
  • У него возникает ощущение ходьбы по вате/мягкому ковру.
  • Чтобы компенсировать расстройство двигательной функции, старается смотреть себе под ноги.
  • При закрытии глаз симптоматика становится более выраженной.
  • При тяжелом поражении задних столбцов передвижение становится невозможным.
  • Во время ходьбы больной заваливается в сторону пораженного полушария мозжечка.
  • Шатается при ходьбе, очень широко ставит ноги.
  • Движения неловкие, размашистые.
  • Выраженность расстройства координации не зависит от контроля зрения (симптомы одинаковые и при открытых, и при закрытых глазах).
  • Речь становится медленной, растянутой, почерк – неравномерным, размашистым.
  • Понижается мышечный тонус, нарушаются сухожильные рефлексы.
  • головокружение, которое усиливается даже при плавных поворотах головы,
  • рвота, тошнота.
  • неустойчивой ходьбой (особенно на поворотах);
  • нарушениями обоняния;
  • изменениями психики;
  • отсутствием хватательного рефлекса.

Симптоматика наследственных атаксий

Атаксия Пьера-Мари проявляется аналогично мозжечковой. Обычно она начинается в тридцатипятилетнем возрасте. Тогда появляются первые нарушения походки. Затем возникают проблемы с мимикой, речью, движениями рук.

Сухожильные рефлексы повышаются. Сила в мышцах ног снижается. Периодически возникают непроизвольные мышечные вздрагивания. Ухудшается зрение, снижается интеллект, возникают депрессивные расстройства.

Семейная атаксия Фридрейха проявляется нарастающей дегенерацией задних и боковых стволов спинальных систем, поражением пучков Голля, столбов Кларка и заднего спиноцеребеллярного пути. У больного возникает неуклюжая неуверенная походка. Он ходит размашисто, отклоняется от центра в стороны, широко ставит ноги.

Со временем изменения затрагивают мимику, речь. Надкостичные и сухожильные рефлексы снижаются либо полностью пропадают. Ухудшается слух. Тяжелое течение болезни провоцирует поражение сердца, изменение скелета (частые вывихи суставов, искривление ног и др.).

Атаксия телеангиэктазия развивается в раннем возрасте. Быстро прогрессирует – к десяти годам ребенок уже не может ходить. Сопровождается поражением черепных нервов, умственной отсталостью. Негативно влияет на работу иммунной системы – пациент часто болеет бронхитом, пневмонией, ринитом, синуситом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Наследственная атаксия Пьера Мари

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное заболевание, отличающееся прогрессирующим характером.

Вероятность проявления заболевания высока – пропуск поколений встречается крайне редко. Характерный патологоанатомический признак – гипоплазия мозжечка, который часто сочетается с дегенерацией спинальных систем.

Болезнь чаще всего начинает проявляться в возрасте 35 лет в виде нарушения походки. Далее к ней присоединяются нарушения речи и мимики, атаксия верхних конечностей.

Сухожильные рефлексы повышены, происходят непроизвольные мышечные вздрагивания. Снижается сила в конечностях, прогрессируют глазодвигательные нарушения. Расстройства психики проявляются в виде депрессий, снижения умственной деятельности.

Одним из проявлений мозжечковой атаксии является так называемая асинергия Бабинского — подробности о болезни в статье.

В чем особенность ВСД по гипотоническому типу — симптомы и лечение этого вида вегето-сосудистой дистонии рассматриваются здесь.

Лечение нарушений координации движения

Поскольку проблемы вестибулярного аппарата вызваны патологиями, необходимо устранить провоцирующую причину. Лечение нарушений координации при ходьбе начинается с гимнастики. Движения помогают адаптироваться вестибулярной системе к имеющейся патологии. Пациенту предлагается выполнить коррекционные упражнения, раздражающие рецепторы периферийных отделов.

При повторной физкультуре происходит привыкание, симптомы ослабевают. Для нормализации кровообращения невропатологом прописываются соответствующие препараты — Циннаризин, Флунаризин, в тяжелых случаях — гормоны, назначается массаж. Однако восстановить координацию удается не всегда.

(средняя оценка: 5,00
из 5)

Атаксия — это нарушение координации движения, которое является одним из самых часто встречаемых расстройств моторики. Нервно-мышечное, генетически обусловленное заболевание. Полностью сохранна сила в конечностях, однако сами движения при данном заболевании становятся неточными, неловкими, нарушается их последовательность и преемственность, равновесие при ходьбе и стоянии.

Выделяют нарушения координации движения: статическое (нарушение равновесия только при стоянии) и динамическое (дискоординация при любых движениях).

Нарушение в медицине разделяют на типы:

1. Сенситивный или заднестолбовый тип атаксии. Возникает при поражении:

Периферических нервов;

Таламуса;

Спинальных нервов;

Задних столбиков спинного мозга.

Сенситивная атаксия по своей сути — это своеобразное нарушение координации движения и походки. Характерным для данного типа атаксии является отсутствие ощущения опоры. Больные не ощущают своих движений и не чувствуют стопой твердых поверхностей. Происходит это по причине нарушения мышечно-суставной чувствительности.

2. Мозжечковый тип атаксии. Возникает в связи с поражением некоторых мозжечковых систем. Мозжечковый тип нарушения координации движения разделяется на две формы:

Динамическая атаксия — поражение полушарий мозжечка (расстраивается функция выполнения разнообразных произвольных движений верхними и нижними конечностями). Динамическое координаторное расстройство проявляется гиперметрией (несоразмерность, чрезмерность движений); пропахиванием, интенционным тремором (дрожью конечностей при окончании целенаправленного движения); расстройством речи (дискоординацией речедвигательного аппарата).

Статико-локомоторная атаксия — преимущественное поражение непосредственно червя мозжечка (в основном нарушается походка и устойчивость). Больные ходят, пошатываясь, причем при каждом шаге ноги они расставляют очень широко. В тяжелых случаях некоторые больные падают вперед в положении стоя (при поражении передней части мозжечка), или назад (при поражении задней части мозжечка), практически не держат голову.

Мозжечковая атаксия чаще всего наблюдается при интоксикациях, рассеянном склерозе, энцефалитах, заболеваниях мозжечка сосудистого характера, а также при опухолях.

3. Вестибулярный тип атаксии. Вызывается нарушениями в работе вестибулярного аппарата и проявляется в виде дискоординации движений. Характеризуется систематическими головокружениями, сопровождающимися рвотой и тошнотой. При изменении положения тела, а также при резком движении головой характерная симптоматика только усиливается.

4. Корковый тип атаксии. Нарушение координации движения в данном случае обусловлено расстройствами функций коры передних отделов лобной доли. Из этих отделов проходят проводящие пути непосредственно к клеткам коры мозжечка, а в результате их поражения происходит нарушение походки. У больных возникает шаткость, неуверенность походки. В момент ходьбы корпус тела отклоняется назад, ступни ставятся на одной прямой, иногда отмечается при ходьбе «заплетание» ног. С поражением данных отделов возможна астазия (невозможность стоять) и абазия (невозможность ходить), все это при сохранных способностях совершать движения.

Еще отмечают атаксию, обусловленную Нарушение координации движения является основным клиническим симптомом при таких заболеваниях как: семейная наследственно-мозжечковая Пьера Мари, синдром Луи-Бар и оливопонтоцеребеллярная дегенерация.

Лечение атаксии чаще всего основывается исключительно на терапии первоначального, основного заболевания. Широко распространена на сегодняшний день лечебная гимнастика и массаж.

Особые рекомендации


Любовь к питомцу поможет научиться справляться с болезнью!

Состояние питомца может быть удовлетворительным, даже если болезнь носит наследственный характер. Поэтому не стоит паниковать раньше времени и пытаться усыпить животное. Многие питомцы прекрасно справляются с болезнью. Организм просто приспосабливается к нарушению координации.

Конечно, будет заметно, что собака странно ходит: ставит неправильно ноги или слишком высоко поднимает лапы и задерживается на каждом шагу. Но это ещё не повод избавиться от любимца. Хороший уход, полноценное питание и любовь к питомцу способны творить чудеса.

Краткие факты

Нарушение сенсорного восприятия связывают с проблемами проприоцептивных типов чувствительности, к которым врачи относят:

  • Мышечно-суставный рефлекс, который воспринимает сведения о положение тела в окружающей среде.
  • Вибрационная чувствительность.
  • Понимание массы и давления.

Двигательные и координаторные сбои формируются в результате отсутствия или нехватки центральными участками проприоцептивного аппарата кинестетической информации, которая предоставляет данные о мышечных сокращениях. Атаксия сенситивного типа не способно самостоятельно развиться, она проявляется в качестве симптомокомплекса при неврологических расстройствах. В разных ситуациях заболевание прогрессирует в зависимости от топических нюансов поражения нервных каналов проприоцептивного характера.

Статичный характер мозжечковой атаксии

Выражается в статической атаксии ввиду сокращения тонуса мускулов. Больному в процессе этого становится затруднительно длительное время пребывать в одном положении, также у него наблюдается несущественное нарушение двигательной координации. Человек передвигается очень широкими и шатающимися шагами, словно пребывает в состоянии опьянения. В случае тяжелого течения заболевания пациент не в состоянии самостоятельно сидеть и стоять, так как, не обладая силами даже удерживать голову, он постоянно падает. Статическая атаксия в тяжелой форме лишает больного способности самостоятельно удерживать равновесие. Стоит отметить, что на двигательные координации не оказывает влияния то, находится пациент с открытыми или же с закрытыми глазами.

Дополнительные анализы

Для более детального исследования заболевания потребуется консультация нейрохирурга, а также проведение ряда инструментальных исследований.

  1. В частности, немало сведений о заболевании можно получить с помощью электроэнцефалографии. Данная методика оценивает электрическую активность самых разных участков мозга, которая имеет свойство изменяться при разного рода заболеваниях.
  2. Не менее эффективными методиками являются также КТ и МР мозга. Они позволяют послойно изучать строение мозга, обнаруживать нарушение структуры его тканей, выявлять гнойники, опухоли, кровоизлияния.
  3. Обнаружить опухоли в мозге и оценить целостность артерий в черепе позволит магниторезонансная ангиография.

Спиноцеребеллярная атаксия

Данный термин обозначает множество двигательных расстройств, возникающих в большинстве своем вследствие ишемических повреждений ЦНС в перинатальном периоде или гипоксии. Выраженность изменения походки может быть различной и зависит от тяжести и характера поражения. Так, легкие ограниченные поражения способны вызвать симптом Бабинского, повышение сухожильных рефлексов и не сопровождаться выраженным изменением походки. Обширные и более выраженные поражения обычно влекут за собой двусторонний гемипарез. Возникают изменения походки и поз, характерные для парапареза.

Порождает двигательные расстройства, влекущие за собой изменение походки. У больных при этом возникают в конечностях, которые сопровождаются гримасами на лице или вращательными движениями шеей. Как правило, ноги вытянуты, а руки согнуты, однако данная асимметрия конечностей может стать заметна только при внимательном наблюдении за больным. Так, например, одна рука может быть пронирована и вытянута, а другая супинирована и согнута. Асимметричное положение конечностей возникает зачастую и при поворотах головы в разные стороны.

В чем проявляется сенситивная атаксия?

Отклонение от нормы характеризуется присутствие сбоев двигательного рефлекса собственного тела пациента. Изначально изменения затрагивают походку. Больной слишком широко ставит нижние конечности, чрезмерно сгибает или переразгибает их в коленном и тазобедренном отделе, сильно давит пяткой на землю. В медицинском направлении неврологии подобное состояние называют «таблетическая» или «штампующая» походка. Пациенты сообщают лечащим врачам о таких чувствах во время передвижения, как хождение по ватному покрытию или проваливание. Дефицит проприоцептивной природы можно компенсировать повышенной степенью зрительной способности. Больные часто ходят, склонив голову вперед, чтобы видеть пол перед собой. В случае отсутствия контроля зрением заболевание ярко выражается в кривизне походки. В результате такого приема лицам с диагнозом сенситивная атаксия достаточно трудно передвигаться в ночное время или с закрытыми глазами.

Нарушение, развывшееся в верхних конечностях, выделяется сбоев произвольной активности и координации, которые вызываю трудности при выполнении повседневных обязанностей. К примеру, больной не может самостоятельно открыть дверной замок, застегнуть пуговицы в рубашке или выпить чашку чая, не разлив ни капли. В состоянии покоя замечены непроизвольные движения пальцами хаотичного направления, которые схожи с атетозом — насильственная активность, вызванная расстройством подкорковых церебральных отделов. Отличием является отсутствие усиления симптоматики при активном жестикулировании. Атаксия сенситивного характера встречается с разными клиническими картинами, которые зависят от уровня поражения. Отклонения, протекающие на участке задних столбов поясницы и грудной клетки, провоцируют появлении атаксии исключительно в ногах. Аномалия, которая локализуется в области шеи, вызывает сбои в верхних и нижних конечностях. Одностороннее поражение проприоцептивной зоны до перехода его элементов на другую сторону активирует гомолатеральную форму гемиатаксии — симптоматика развивается в половине тела на той стороны, где началось расстройство.

Как различить атаксии? Симптомы

Симптомы мозжечковых атаксий

Симптоматика при мозжечковых атаксиях очень сходна, и зачастую различия минимальны, что сильно затрудняет диагностику. Основными симптомами являются:

  • нарушение равновесия в позе Ромберга (пациент стоит с закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками, стопы должны стоять вместе);
  • изменение походки (больной широко расставляет ноги при ходьбе, шатается, не может быстро развернуться);
  • нарушается речь (появляется дизартрия – речь такого больного монотонная, отрывистая);
  • дисметрия (то есть нарушение координации движения в конечностях. Дисметрию выявляют при помощи пальце-носовой пробы – пациент с закрытыми глазами пытается попасть указательным пальцем в кончик носа и коленно-пяточной пробы – попытка провести стопой по другой ноге от колена вниз);
  • снижение мышечного тонуса в конечностях;
  • интенционный тремор (появляется при приближении к цели, в покое отсутствует);
  • нистагм (непроизвольные маятникообразные движения глазных яблок);
  • дрожание туловища и головы (титубация);
  • глазодвигательные нарушения;
  • нарушение синхронности при выполнении быстрых чередующихся движений (проба на диадохокинез – больного просят совершать движения руками, будто он вкручивает лампочку).

Также появляются симптомы, характерные для заболевания, вызвавшего мозжечковую атаксию.

Особенности наследственных мозжечков атаксий

Отдельную группу составляют наследственные мозжечковые атаксии. Основным их признаком является наследование либо по аутосомно-доминантному (обязательно болен один или оба родителя), либо по аутосомно-рецессивному типу (родители являются носителями патологического гена и будут здоровы, больны в данном случае дети).

Самым распространённым вариантом аутосомно-рецессивных атаксий является атаксия Фридрейха (поражаются в основном проводящие пути от спинного мозга к мозжечку). Для неё характерно:

  • начало в возрасте 8 — 15 лет;
  • нарушение координации движений в туловище и конечностях сочетается с отсутствием сухожильных рефлексов;
  • формируется спастичность в ногах;
  • кифосколиоз;
  • стопа Фридрейха (высокий свод стопы с переразгибанием пальцев);
  • изменение почерка;
  • дизартрия;
  • кардиомиопатия (заболевание миокарда).

Прогноз у данной болезни неутешительный, примерно через 10 — 15 лет больной утрачивает способность самостоятельно себя обслуживать.

Особенности клиники синдрома Луи-Бар

Синдром Луи-Бар, или атаксия-телеангиэктазия, помимо прогрессирующей мозжечковой атаксии имеет такие признаки:

  • раннее начало (иногда до 4 лет);
  • телеангиэктазии на коже и в области глаз (своеобразные хорошо различимые сосудистые сеточки);
  • нарушение иммунитета (снижение уровня IgA и IgE);
  • задержка умственного развития;
  • преждевременное старение кожи и волос.

Атаксия Пьера-Мари

Является одним из вариантов аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий. Её особенностями являются:

  • дебют болезни в возрасте 20 — 30 лет;
  • нарушение моторики и координации, сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков;
  • дизартрия.

Клинические проявления сенситивной атаксии

Специфическими признаками сенситивной атаксии является ухудшение ходьбы у больного при отсутствии контроля зрения (в темноте, с закрытыми глазами). Так как у данной группы пациентов нарушено суставно-мышечное чувство, они не ощущают своих движений. Часто такие больные жалуются, что ходят будто по «ватной подушке». Поэтому для них характерна медленная походка с опущенной вниз головой (они пытаются контролировать каждый свой шаг с помощью зрения), а ноги они опускают на пол с силой, как бы придавливая стопу («штампующая походка»).

Симптомы вестибулярной атаксии

Основные симптомы вестибулярной атаксии – это головокружение, сопровождающееся тошнотой, иногда рвотой; нистагм, нарушение слуха на одной стороне. Нарушение координации усиливается при движениях глаз, головы

Больные избегают резких поворотов, очень осторожно меняют положение тела. Дисметрия у таких пациентов отсутствует

Корковая атаксия проявляется слабостью в ноге противоположной стороны, то есть при поражении левой лобной доли страдать будет правая нога. Контроль зрения при ходьбе не сказывается на выраженности атаксии. Больных обычно кидает в сторону патологического очага. Также выявляются и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли: изменение личности, агрессивность, нарушение обоняния и др.

Проявления расстройства

Каким же образом проявляет себя данное заболевание?

Для каждого из типов атаксии характерны свои клинические и возрастные особенности.

Тип первый

СЦА первого типа развивается преимущественно у людей в возрасте от 30 до 40 лет. Характерной особенностью заболевания является то, что в последующем поколении оно может проявиться гораздо раньше, чем в предыдущем (так называемый, феномен антиципации).

Первыми симптомами заболевания обычно являются некоторая неловкость, неряшливость при совершении быстрых и интенсивных движений (например, при беге).

Со временем (обычно через несколько лет) появляются и другие симптомы – нарушение устойчивости в позе Ромберга, дизартрия, нарушение почерка, специфическая атаксическая походка.

Параллельно с данными симптомами могут развиваться тонические или клонические судороги, повышение сухожильных или появление патологических рефлексов.

На более поздних стадиях заболевания могут иметь место деменция, нарушение фонации, расстройства тазовых органов.

Тяжелое заболевание лептоспироз у человека сложно вылечить. Предупредительные меры профилактики, которые позволят избежать болезни.

Тип второй

СЦА второго типа протекает практически также, как и атаксия первого типа.

Характерными особенностями заболевания является развитие более медленных саккад (согласованных движений глазных яблок), а также выраженная антиципация, особенно по мужской линии.

Болезнь Мачадо-Джозеф

Болезнь Мачадо-Джозеф (спиноцеребеллярная атаксия 3 типа) имеет довольно выраженный полиморфизм симптомов.

Заболевание, помимо, поражения мозжечка, может протекать и с клиникой экстрапирамидных расстройств (таких, как паркинсонизм или дистония), амиотрофией и поражением пирамидного тракта.

Специфичными для СЦА 3 симптомами являются офтальмоплегия, феномен “выпученных глаз”, подергивания окологлазных складок СЦА 4, помимо основных расстройств протекает с симптомами сенсорной невропатии.

Тип 5 и 6 — самый благополучный исход

Спиноцеребеллярные атаксии 5 и 6 типов отличаются относительной благоприятностью.

Они развиваются в гораздо более позднем возрасте, а клинические проявления выражены незначительно, что позволяет больным довольно долгое время оставаться в социуме.

7 тип грозит полной слепотой

Атаксия 7 типа протекает, обычно, с поражением сетчатки с ее полным отслоением и развитием слепоты. Нарушения зрения, зачастую, являются предвещающими симптомами и могут значительно опережать нарушения координации.

СЦА 8 – СЦА 13 в настоящее время изучены слабо, так как встречаются крайне редко.

Группы риска

Синдром сенситивной атаксии может возникнуть у людей любого пола и возраста, так как получить повреждения органов нервной системы можно когда угодно и по самым разным причинам. Хотя в группу особо склонную к получению заболеваний нервной системы можно поместить пожилых людей, лиц, злоупотребляющих вредными привычками, особенно наркотиками и алкоголем, а также людей, занятых на вредных производствах.

Сенситивная атаксия — нервное заболевание происходит от греческого слова «ataxia» — «беспорядок», т. к. равновесие человека в вертикальном положении нарушается, а координация движений полностью или частично расстраивается.

Чтобы понять, как развивается заболевание, необходимо разобраться как устроен контроль координации в организме человека.

В нашем теле есть первичные рецепторы — периферические, которые находятся в суставах, мышцах и каналах внутреннего уха.

В них собирается информация о положении тела человека в пространстве. Затем по спинному мозгу эта информация поступает к вестибулярным ядрам в стволе головного мозга.

Мозжечок является первичным органом, который участвует в регулировке положения человека в пространстве. Так, при поражении проводящих путей через задние столбы спинного мозга, развивается сенситивная атаксия.

Виды

В первую очередь, диагностируется наследственная и приобретенная атаксия. Существует еще одна классификация – в зависимости от характера поражений. Согласно ей, патология может быть:

  • статической, когда нарушается равновесие (человеку сложно спокойно стоять);
  • динамической, когда отмечается нарушение движений, например, при ходьбе;
  • статодинамической, когда проявляются признаки обоих видов.

В зависимости от места локализации поражения выделяют атаксию:

  • Сенситивную. Она появляется при нарушении мышечно-суставной чувствительности. Последнее возможно при поражении задних столбов спинного мозга, периферических нервов, таламуса, коры теменной доли, развитии нейросифилиса или различных сосудистых патологий. Проявляется болезнь неустойчивостью и необычной походкой, когда человек чрезмерно сгибает ноги в коленных или тазобедренных суставах, выражено топает ногой. Отличительным признаком недуга является усиление симптомов заболевания в момент, когда пациент закрывает глаза.
  • Мозжечковую. Поражение мозжечка может спровоцировать как развитие динамической атаксии, диагностируемой при возникновении проблем в полушариях, так и статодинамической. Последняя наблюдается на фоне патологий червя мозжечка и проявляется нарушениями походки, неустойчивостью. Причинами заболеваниями могут служить как опухоли головного мозга, так и сосудистые болезни структур мозжечка. В дополнение ко всему при мозжечковой атаксии может развиваться нарушение почерка, речи.
  • Вестибулярную. Такая атаксия диагностируется при сбоях в работе вестибулярного аппарата. Наряду с шаткостью в этом случае человек ощущает постоянные головокружения, тошноту вплоть до рвоты, горизонтальный нистагм. Причиной развития заболевания чаще всего являются болезни уха, особенно болезнь Меньера. Отличительная черта такой атаксии – выраженная зависимость от движений головы. При резких поворотах симптомы усиливаются.
  • Корковую. Патология возникает в случае появления опухоли лобных долей, при абсцессах, нарушениях кровообращения в мозге, энцефалитах. Основные ее признаки – дискоординация движений, нарушение походки, иногда утрата возможности ходить и стоять, выраженное отклонение корпуса назад, заплетание конечностей, появление «лисьей походки», когда пациент ставит ступни на одну линию. Несмотря на то, что зрение на силу проявления симптомов не влияет, последние нередко сопровождаются нарушениями слуха, обоняния, памяти, появлением галлюцинаций.

Обратите внимание! Медики выделяют также психогенную и интрапсихическую атаксию. В случае их развития у человека отмечается расщепление функций психики

Узнать этот вид заболевания можно по вычурным движениям при ходьбе: пациент идет, не разгибая и не перекрещивая ног.

Атаксии, которые носят наследственный характер, также подразделяются на несколько видов, а именно:

  • Атаксия Пьера Мари – передается от родителей и характеризуется появлением симптомов мозжечковой атаксии, гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга. В группе риска – люди в возрасте от 30 – 35 лет. Патология подозревается при нарушениях мимики, речи, появлении трудностей в ходьбе, утрате способности быстро двигать руками, непроизвольных сокращениях мышц пальцев и конечностей, птозе – опущении верхнего века, появлении депрессии, страха.
  •  Атаксия Фридрейха. Патология, возникающая в кровном браке. Проявляется преимущественно нарушениями походки, когда человек при ходьбе расставляет ноги слишком широко. При прогрессировании болезни отмечается нарушение координации рук, мимики, когда происходит непроизвольное сокращение мышц лица, замедление речи, ухудшение слуха, снижение рефлексов. Если пациенту своевременно не оказать помощь, у него развиваются сердечно-ссудистые болезни, возрастает риск переломов и вывихов суставов. Часто патология сопровождается гормональными расстройствами, сахарным диабетом, половыми дисфункциями.
  • Синдром Луи-Бар. Наследственная патология, признаки которой проявляются еще в раннем детстве, когда достигнув 9-летнего возраста, ребенок теряет способность ходить. Наряду с этим у него отмечается умственная отсталость, склонность к острым инфекционным заболеваниям – отитам, бронхитам, пневмониям, гипоплазия вилочковой железы. Часто на этом фоне возникает злокачественная опухоль, что усугубляет течение заболевания, делая его прогноз неблагоприятным.

Сенситивная

Сенситивная атаксия возникает при нарушении мышечно-суставной чувствительности. Возникают такие состояния при наличии поражения таких отделов, как:

  1. Задние столбы спинного мозга.
  2. Спинальные нервы.
  3. Таламус.
  4. Периферические нервы.

В таких случаях человек просто перестаёт чувствовать опору. В темноте, когда нет зрительного контроля, пациент совсем не ощущает своих движений. Во время ходьбы проявляется «штампованность» походки, когда человек буквально контролирует каждый свой шаг, чтобы понять, что он стоит на твёрдой поверхности.

Пациенты с таким расстройством говорят, что им кажется, что они ходят по вате или по ковру даже в том случае, когда под их ногами асфальт. Чтобы хоть как-то помочь себе, люди с этой формой патологии постоянно смотрят себе под ноги, и это позволяет скрыть признаки заболевания. При закрытых глазах во время перемещения симптомы усиливаются в несколько раз. Если есть тяжёлое поражение, то оно полностью лишает человека возможности стоять или ходить.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector