Доброкачественная роландическая эпилепсия

Причины развития и возможные последствия

Впервые роландическая эпилепсия у детей проявляется не раньше двухлетнего возраста. Пик развития заболевания приходится на возраст 3-7 лет, но первые припадки могут возникнуть и перед половым созреванием, но не позднее 14 лет. Хотя были замечены единичные случаи развития роландической эпилепсии у детей первого года жизни, и примерно у 8% болезнь активировалась до 2-летнего возраста.

Причины развития носят наследственный характер. У большинства обследованных детей были выявлены родственники с эпилепсией, имеющие эпилептические припадки в анамнезе.

Роландическая эпилепсия

Даже при отсутствии явных признаков патологии у некоторых родственников были обнаружены на ЭЭГ незначительные отклонения с темпоральными спайками в височно-центральной зоне головного мозга, хотя они считались клинически здоровыми людьми.

Одновременно с генетической предрасположенностью факторами развития роландической эпилепсии считаются проблемы с центральной нервной системой. У 10-15% детей с этой формой болезни диагностированы следующие отклонения:

1. Детский церебральный паралич.
2. Задержка речевого, умственного и психического развития.
3. Косоглазие.
4. Мозжечковая недостаточность.
5. Микроцефалия.
6. Олингвомоторная диспраксия.

Особенности проявления

Но даже у детей, не имеющих проблем со стороны неврологии, отмечается повышенная нейронная активность в височно-центральной зоне. Это объясняется тем, что нервная система устроена достаточно сложно, и в детском возрасте только происходит ее полное формирование.

Но под воздействием некоторых факторов часть нейронов коры мозга передает непривычные, высокочастотные сигналы, что и приводит к судорожной активности. С возрастом нейроны созревают, и их активность снижается – уменьшаются очаги эпиактивности и со временем наступает полное выздоровление.

Спровоцировать первый и последующие приступы может любой фактор:

• инфекционные болезни;
• высокая температура;
• травма головы;
• длительный просмотр телевизора;
• яркий свет;
• недостаток сна;
• смена климата и другие.

Однако не зря роландичнская форма называется доброкачественной эпилепсией детского возраста – большинство детей полностью выздоравливают к 14-16 годам, и лишь у 2% из них остаются редкие припадки до 18-летнего возраста.

Были замечены единичные случаи, когда развивались тяжелые синдромы, но, в отличие от злокачественных эпилепсий, риск развития осложнений при роландической форме минимален.

Чем роландическая эпилепсия отличается от классической

Возникновение эпилепсии у человека является следствием повышенной нейронной активности в коре головного мозга. Пик подобной активности приходится на детский возраст, когда мозг находится в стадии развития. Именно тогда есть риск формирования такого подвида фокальной эпилепсии, как роландическая эпилепсия. Данный недуг не относится к разряду редких, однако, обо всем по порядку…

Общие сведения

Итак, роландическая доброкачественная эпилепсия (височная, а в некоторых случаях и лобная) — это генетически детерминированная фокальная эпилепсия, которая связана в первую очередь с повышенной активностью в коре головного мозга (гипервозбудимостью).

Часто понятие роландическая заменяют на ночная, так как судорожные процессы происходят именно в ночное время.Данное заболевание было открыто в 1958 году, после чего его и начали изучать.

Встречается данная форма недуга у детей от 2 до 14 лет. Эпилепсия сна у взрослых как правило, встречается в форме последствий, перенесенного в детстве заболевания.

Что касается новорожденных малышей, свидетельств формирования заболевания в возрасте младше 1 года не встречалось.

Не зря болезнь называют доброкачественной, так как в подавляющем большинстве случаев ее симптоматика полностью проходит к 14 годам, и пациент перестает испытывать какой-либо дискомфорт.

К примеру, у детей, который ночью испытывают приступы болезни, а соответственно имеющие некачественный сон часто диагностируется дефицит внимания.

Кроме того, данный синдром может преобразоваться в форму псевдо-Ленокса, которая характеризуется длительными приступами, а также стандартными генерализованными припадками.

Причины заболевания

Роландическая эпилепсия у детей считается возрастозависимым заболеванием. Так, в плохо сформированном мозгу грудного ребенка возникают очаги повышенной нейронной активности, по различным причинам.

Чаще они формируются около роландовой борозды (височная доля), но это не означает, что очаг подобной активности не может сформироваться у лобной доли.

По мере того как детский организм из новорожденного преобразуется в подростковые нарушения, постепенно ослабевают, а вместе с ними и проходят эпилептические приступы.

Важно не перепутать на этапе диагностики симптоматическую форму недуга от роландической, так как основное отличие двух этих болезней во времени проявления, а вот очаги нейронной активности при обоих формах одинаковые. Побуждать к развитию таких симптомов может наследственная предрасположенность, которая доходит до 60% от общего числа заболевших

Побуждать к развитию таких симптомов может наследственная предрасположенность, которая доходит до 60% от общего числа заболевших.

Также в группе риска находятся пациенты, у которых анамнез включает:

• проблемы на этапе формирования плода во время беременности;
• гестозы во время беременности;
• черепно-мозговые травмы;
• недостаточное время, уделяемое на сон (частое и повышенное переутомление организма, депривация сна);
• наличие перенесенных нейроинфекций.

Прогноз заболевания

Как правило, прогноз на будущую жизнь пациента довольно благоприятный. В 95% случаев недуг проходит бесследно, даже если его не лечить.

Опасные последствия болезни возникают либо в случае неправильно поставленного диагноза, либо у 5% пациентов, которые имею дополнительные проблемы в организме, усугубляющие их состояние.

Что касается неблагоприятны последствий, то наиболее неприятное среди них — развитие классической эпилепсии со всеми вытекающими из этого последствиями.

Читайте об этом недуге в нашей статье — Что такое эпилепсия.

Прогнозы и лечение

Эпилепсия роландического типа относится к категории излечимых заболеваний. В большинстве случаев прогнозы крайне благоприятны, а вылечиваться удается за несколько месяцев. Но даже при отсутствии какой-либо терапии болезнь постепенно уходит сама. С взрослением частота приступов будет сокращаться, пока они не исчезнут полностью. Обычно припадки прекращаются к 12-13 годам. Иногда симптомы могут сохраняться дольше, но к совершеннолетию все равно исчезают. При прекращении приступов в раннем возрасте нельзя рассчитывать на то, что они уже никогда не повторятся. Известны случаи, когда эпилепсия начинала проявляться вновь спустя 4 года после нормализации состояния. Повлиять на это может ранее и позднее развитие болезни – когда ребенку 4 года или 9 лет.

Важной особенностью заболевания считается отсутствие осложнений. При любых припадках ребенок не получает серьезного вреда здоровью

Его головной мозг и нервная система остаются полностью здоровыми, а интеллектуальные способности не снижаются. Единственной опасностью можно назвать сами припадки, которые порой вызывают сильный испуг у малышей и могут привести к случайному получению травм.

Несмотря на то, что заболевание уходит само со временем, лечение доброкачественной роландической эпилепсии все же необходимо. Перед этим ее нужно не только выявить, что бывает затруднительно из-за преимущественно ночных проявлений, но и подтвердить на обследовании. Главным инструментом для этого становится ЭЭГ.

Обследование помогает зарегистрировать активность головного мозга, определив наличие нарушений. При проведении диагностики болезнь обычно подтверждается выявлением повышенной активности в височных зонах, которая чередуется с затихающими волнами. Иногда отмечается наличие паттернов в темпоральных или затылочных отведениях. Также характерной чертой болезни считается вероятность обнаружения повышенной активности на стороне, которая противоположна той, где проявляются припадки. Дополнительно пациенту могут назначить МРТ, КТ или ПСГ.

Некоторые врачи настаивают на том, что необходимости лечить такую эпилепсию нет. Но делать это все же нужно, так как иначе есть риск ее перерастания в другую форму заболевания, хотя прямых доказательств этого до сих пор представлено не было. Для лечения врач назначает только один вид препаратов с минимальной дозировкой. Чаще всего выписывают таблетки на основе вальпроевой кислоты. К ним относятся «Конвулекс» и «Конвульсофин». Если они не дают нужного эффекта, то вместо них назначают «Топирамат» или «Кеппра».

Детям старше семи лет предпочтителен препарат «Фенитоин», который порой заменяется усиленным средством «Карбамазепин». Чаще всего сроки терапии не превышают двухлетнего периода, чтобы не нанести вреда здоровью ребенка. Но при раннем дебюте болезни она может быть растянута до 5-10 лет. Прием лекарств отменяется сразу с прекращением припадков. Это касается даже тех случаев, когда на электроэнцефалографии показана повышенная эпилептическая активность.

Три этапа течения

Вне зависимости от формы, заболевание развивается в три этапа.

Первый – эпилептически-титаниформный – проходит в течение нескольких лет, на протяжении которых развиваются и прогрессируют эпилептические припадки.

Дополнительными симптомами являются нарушения психики, при которых пациент часто испытывает беспричинный страх, приступы могут сопровождаться болезненными спазмами, у человека повышается потливость. Припадки всегда проходят без потери сознания.

Второй период – миоклонический-эпилептический. Его развитие тоже занимает годы, а приступы хотя и не оказывают существенного негативного влияния на жизнедеятельность, распространяются не только на мышцы лица, но и на другие части тела, поражая целые группы мышечных волокон.

В тяжелой стадии развития этого этапа человек утрачивает способность обслуживать себя самостоятельно, нарушается ориентация в пространстве. Приступы эпилепсии могут быть спровоцированы любым резким звуком или вспышкой света.

Таким людям противопоказано употребляь алкоголь, так как приступы могут возникать под действием спиртного. В целом они могут появиться в любое время даже при эмоциональном напряжении, и единственное время, когда приступы исключены – это ночной сон.

Последняя, терминальная стадия, отличается усиливающимися описанными симптомами, но при этом у пациента происходят серьезные нарушения психики.

Обычно когнитивные функции не утрачиваются полностью, но у человека явно заметны расстройства памяти и речи, и иногда таких людей можно принять за слабоумных.

Первая помощь и профилактика

При проявлении простых припадков, которые не сопровождаются серьезными симптомами, никаких специальных действий от родителей не требуется. Они проходят без постороннего вмешательства в кратчайшие сроки. Но при более сложных проявлениях все же следует оказать малышу помощь, так как он может легко травмироваться. Известны случаи, когда происходило западение языка, что могло привести к летальному исходу.

Как действовать во время приступа доброкачественной формы эпилепсии:

1. Уложить ребенка в горизонтальное положение на твердую поверхность.
2. Освободить шею и талию от стесняющей движения и дыхание одежды.
3. Убрать все ближайшие предметы, которыми ребенок может травмироваться.
4. Постараться успокоить ребенка, исключить панику и хаотичные движения.
5. Голову повернуть вбок, чтобы предотвратить западание языка и дать выход для слюны.
6. Удерживать ребенка на боку, если у него начнется внезапная рвота.
7. Оставаться рядом до тех пор, пока приступ не закончится.

Если у ребенка начался генерализированный приступ, нужно сразу же вызывать скорую, параллельно оказывая первую помощь. Во время конвульсий запрещено использовать посторонние предметы для сохранения открытого положения полости рта. Также нельзя давать никаких таблеток, так как ребенок не сможет их проглотить, а действие все равно наступает спустя полчаса-час. Также нельзя трогать больного после завершения приступа. Он должен поспать, если этого захочет.

Избежать развития роландической эпилепсии или предотвратить ее повторное появление можно с помощью профилактических мер. Важнейшей из них считается режим дня

Очень важно следить, чтобы малыш не засиживался допоздна и качественно спал. Он должен ложиться не позднее 23 часов, а продолжительность сна при этом не может быть менее 8-9 часов

Желательно, давать ему возможность немного поспать днем. Во время сна комната ребенка должна быть наполнена тишиной, покоем и темнотой. Это очень важно для отдыха и восстановления нервной системы.

Второй составляющей профилактики считается кетогенная диета. Она назначается только врачом и применяется далеко не для всех детей. Такой режим питания отличается преобладанием количества жиров и сокращением уровня углеводов. Перед применением диеты малыша могут проверить на ее переносимость в условиях стационара, после чего ее потребуется соблюдать дома.

Также к профилактике будущей эпилепсии относят образ жизни мамы в период беременности. Она должна полностью отказаться от алкоголя, курения, а также вредной пищи. Запрещено заниматься любой деятельностью, которая хотя бы немного связана с токсичностью. При этом женщина должна соблюдать правильный режим дня, хорошо питаться и умеренно нагружать себя физически.

Детская доброкачественная эпилепсия совсем не страшна. Она не вызывает никаких осложнений и полностью проходит самостоятельно без какого-либо вмешательства. Тем не менее, для ускоренного избавления от ее симптомов все же рекомендуется посетить врача и заняться лечением своего ребенка. Также не стоит забывать о профилактике повторных приступов, которая имеет большое значение для восстановления нервной системы.

Первая помощь во время припадка

Для начала, необходимо разобраться в правилах помощи ребенку при возникновении приступа:

1. Самое главное, сохраняйте спокойствие. Помните, что вы ответственность за здоровье человека.
2. Оградите больного от предметов, с которыми он может столкнуться.
3. После этого, нужно его положить на бок.

Этим все воздействие на человека должно прекратиться, не зажимайте его конечности с целью остановить судорогу, не кладите ему ничего в рот. Вы ничем не поможете, а только нанесете травмы мышцам или ротовой полости больного. Западание языка – это миф, поскольку он наряду со всеми мышцами находится в состоянии гипертонуса.
После того, как больной придет в сознание, избегайте резких раздражающих факторов, в том числе тон голоса, потому, что это скорее вызовет повторный приступ, чем приведет больного в чувства.

Не забудьте засечь время приступа, хотя бы примерно, это очень полезные данные при диагностике и лечении

Профилактика заболевания

Чтобы эпилептические приступы не повторялись, врачи дают рекомендации родителям по соблюдению методов профилактики

Главное внимание уделяется режиму дня. Нарушение сна — приводит к перевозбудимости нервной системы и провоцирует приступы

Ребенок обязан полноценно высыпаться.

Если у малыша был хоть один эпизод ночного приступа, желательно для сна размещать его в комнате взрослых, а не оставлять в одиночестве в детской. Как вариант при раздельном сне — использовать радионяню

При роландической эпилепсии приступы бывают чаще всего ночью, поэтому важно держать ребенка под контролем, чтобы предотвратить западание языка. Заболевание часто имеет предварительную ауру (характерные горловые звуки) поэтому, находясь рядом, родители будут иметь возможность вовремя среагировать на приступ

Категорически запрещается нарушать режим детского сна (смещать время укладывания, отказываться в раннем возрасте от дневного отдыха). Детская нервная система должна иметь возможность полноценно расслабляться и отдыхать. Не стоит при спящем ребенке смотреть телевизор, играть в компьютерные игры. Не рекомендуется плотно кормить малыша перед сном.

В сложных случаях, когда профилактика и медикаментозное лечение не дали положительного эффекта, специалист может назначить кетогенную диету. Это специальный пищевой режим, который устанавливается врачом согласно возрасту, весу, физической нагрузке ребенка. Разрабатывается схема питания с преобладанием жиров и контролем углеводов и белков. Первые пять дней диеты малыш должен находиться в клинике под присмотром медиков, которые будут контролировать уровень кетоновых тел в организме. Они могут вырабатываться в избытке и являются токсинами. Только после изучения того, как детский организм реагирует на изменение питания, его выписывают домой, а родителям даются рекомендации по дальнейшему соблюдению диеты. Запрещено самостоятельно принимать решение о назначении кетогенного рациона. Это делается только под руководством врача!

Важное значение для профилактики эпилепсии у детей имеет правильный образ жизни мамы во время беременности. В этот период должны полностью исключаться вредные привычки (курение, алкоголь); не разрешается заниматься теми видами деятельности, которые могут оказывать токсическое влияние на плод

Полноценное питание, рациональные физические нагрузки и правильный режим дня — основа крепкого здоровья будущего малыша.

Согласно собранным статистическим данным, у более чем 90% детей в возрасте старше 13 лет симптомы роландической доброкачественной эпилепсии не наблюдались. Только у 2% шестнадцатилетних подростков сохранилась доброкачественная симптоматика.

При исследовании обнаружено, что неблагоприятными факторами, которые могут влиять на тяжесть и продолжительность патологии, являются раннее (до 4 лет) и позднее (после 10 лет) начало эпилепсии. Нередко повторные приступы случаются в течении первых 4 лет. Длительный период ремиссии не означает полного выздоровления: у части детей после многолетнего отсутствия приступы могут проявляться вновь. Во взрослом возрасте возможно единичное проявление симптоматики в легкой форме. Часто это связанно с гормональной перестройкой организма. Поэтому чаще наблюдается у женщин, в то время как в детском возрасте роландическая форма заболевания больше характерна для мужского пола.

Правила первой помощи

Эпилептические приступы у детей возникают в вечернее или утреннее время, так как связаны со сном. Родителям необходимо знать, как оказать первую помощь.

При появлении признаков ауры – слабости, ощущение больным неприятного запаха, его следует уложить на мягкую кровать. Это позволяет предупредить травмы при развитии вторично-генерализованного приступа.

Во время эпиприпадка маленького ребенка нужно приподнять, крепко удерживая его за тело и голову. Это необходимо для предупреждения развития травм в результате ударов о твердые предметы: стену, элементы мебели и др. Ни в коем случае не стоит пытаться удержать больного крепко, сжав ноги и руки. В этом случае имеется риск травматизации мышц и связочного аппарата.

Вызвать скорую медицинскую помощь нужно в том случае, когда приступ носит генерализованный характер и сопровождается потерей сознания.

Особенности болезни

Роландический тип входит в категорию фокальных эпилепсий. Его название означает, что проблемный участок расположен в роландовой борозде мозга. Поэтому очаг припадков сконцентрирован в нейронах височных областей. По МКБ заболевание имеет код G40.

Такая эпилепсия считается самой распространенной из всех доброкачественных, которые могут возникать у детей. На нее приходится примерно 15% случаев подобных болезней в возрасте до 15 лет и более 20% от любых проявлений судорожных припадков. В большинстве случаев начальные симптомы эпилепсии появляются в возрасте от 4 до 10 лет, а пик симптоматики сосредоточен на периоде между 7 и 9 годами жизни. Иногда болезнь впервые проявляется у 2-3 летних детей или подростков, возраст которых не превышает 11-12 лет. Сталкиваются с роландической эпилепсией чаще мальчики – соотношение по частоте заболевания с девочками составляет 6 к 4.

Зачастую болезни на ранних этапах предшествуют легкие судороги у новорожденных в возрасте до 18 месяцев. Также могут наблюдаться фебрильные приступы у детей до 2 лет, которые позже переформируются в эпилепсию. Взрослые с таким заболеванием не сталкиваются никогда.

Точных первопричин возникновения этой патологии до сих пор выявить не удалось. Предполагается, что большую роль может играть наследственность. Если от эпилепсии страдает мама или папа, то риск ее появления у ребенка значительно возрастает. Основной причиной, к которой склоняются ученые, стали дефекты генов. Исследования показали, что болезнь развивается при нарушениях на этапе формирования головного мозга. Также ее появление отчасти обусловлено ростом возбудимости отдельных нейронов. Это связывают с увеличением нейромедиаторов, падением уровня ГАМК и повышением количества возбуждающих возвратных синапсов.

Главным проявлением доброкачественной эпилепсии у детей стали судорожные припадки. По их особенностям заболевание классифицируют на несколько видов:

• простые припадки – кратковременные подергивания или судороги с левой или правой стороны лица, сопровождаемые онемением, а также потерей контроля над мышцами губ, языка, гортани и глотки;
• сложные парциальные припадки – судороги одной или нескольких мышц лица с непрерывным напряжением языка или глотки, часто сочетающиеся с нарушением речи и повышенным слюноотделением;
• вторично-генерализованные припадки – обычные судороги с задействованием мышц на лице, онемением и обездвиживанием, перерастающие в генерализованный судорожный припадок.

Возможен атипичный тип эпилепсии в сочетании с роландическим. Он классифицируется на: ночные припадки, миоклонические и астатические приступы, атонические судороги и атипичные абсансы. В некоторых случаях такая эпилепсия возникает вне роландического типа, но имеет сходство с ним.

Судороги могут быть частью идиопатических приступов. В таком случае эпилепсия не относится к роландической и может сопровождаться множеством других симптомов, включая длительную потерю сознания и остановку дыхания

Очень важно дифференцировать эти два типа болезни, чтобы получить правильное лечение

Лечение эпилепсии

Для лечения и профилактики болезни применяются, как лекарственные средства, так и хирургическое вмешательство. Также широко используются немедикаментозные методы, но с помощью них можно исключительно организовать профилактический режим для предупреждения припадков. Каждый из методов стоит рассмотреть отдельно:

Применение препаратов

Помните, самодеятельность может привести к нежелательным последствиям, соблюдайте содержание врачебного рецепта и режим приема. Избегая рекламы/нарушения авторских прав, стоит избегать названий препаратов, и сконцентрироваться на составе и фармакологических свойствах.

Основой всех лекарств являются Триметадон и Этоуксимид, в купе с веществами, подавляющими чрезмерную мозговую активность, и витаминными добавками (в том числе Омега-3).

Немедикаментозные методы

Биологическая обратная связь. Такая терапия основана на выработке адаптаций у организма к раздражающим факторам. Позволяет развить умения саморегуляции мозговой деятельности у пациента, посредством анализа конкретных ситуаций. Результаты исследований нельзя классифицировать, как однозначные, но снижение частоты припадков наблюдается в большинстве случаев.

Гормоны. Речь идет о мелатонине, который является регулятором биологических ритмов и процессов в организме. Результаты исследований также неоднозначны.

Высокая дозировка витаминов и полезных веществ. Для эпилептиков рекомендуется повышенное содержание в пище витамина D, кальция и уже упомянутой Омеги-3. Минимальная дозировка определяется лечащим врачом и, зачастую, подразумевает дополнительные источники.

Хирургическое вмешательство

Операция может быть назначена исключительно в тех случаях, когда при диагностике болезни выявлены конкретные постоянные зоны повышенной активности мозга. Удаляются отдельные участки мозга только в тех случаях, когда они не задействованы в жизненно важных процессах и не связаны с органами чувств. А если участок неоперабелен, то может быть применена техника создания надрезов между долями мозга, для предотвращения распространения.

Хирургическому вмешательству, помимо частей мозга, обязательно подлежат опухоли, которые являются причиной припадков, и деформации черепа, создающие давление на кору головного мозга.