Абсанс

Что такое абсансная эпилепсия

Абсансной эпилепсией называют идиопатическую форму патологического заболевания. Чаще всего из-за этого недуга страдают дети школьного и дошкольного возраста. Сам приступ называется – абсанс, именно поэтому заболевание и получило такое название. Ученые провели исследования, в ходе которых было выявлено процентное соотношение абсансной эпилепсии к обычной – одна пятая часть детей имеют заболевание этой формы. И чаще всего девочки подвержены этой проблеме. Возраст их колебался от 2 до 9 лет.

КакПросто рекомендует

Почему лекарство не работает Залог успешного лечения – это, конечно же, соблюдение всех рекомендаций врача и информирование его обо всех значимых изменениях в ходе терапии. Однако специалист может сколько угодно говорить о схеме и длительности приема препарата, но большинство пациентов все же нарушат эти правила. Читать далее

Эпилепсия первое упоминание получила в 1789 году Тисоотом, но ей присвоили отдельную патологическую форму лишь спустя 200 лет. К сожалению, абсансная эпилепсия в наше время не является редкостью – все больше и больше детей получают такой диагноз.

Виды абсансной эпилепсии

Выделяют две формы абсансной эпилепсии – детская и юношеская формы заболевания, которые классифицируются по времени возникновения первых признаков заболевания (возрасту пациента).

Абсансная эпилепсия относится к идиопатической эпилепсии, возникающей при воздействии провоцирующих факторов на наследственно спровоцированном фоне. Эта форма заболевания чаще развивается у детей, имеющих близких или дальних родственников с установленным диагнозом «эпилепсия» (2/3 пациентов).

Детская абсансная форма

Детская абсансная форма проявляется чаще у девочек в возрасте от 2 до 8 лет и считается доброкачественной формой заболевания. При своевременной диагностике и постоянном приеме противосудорожных препаратов длительность болезни составляет в среднем 6 лет с благоприятным прогнозом и в большинстве случаев заканчивается полным излечиванием или длительной ремиссией до 18-20 лет (70-80% случаев).

Абсансы имеют характерные черты:

внезапное начало на фоне полного здоровья (как правило, предвестники приступов встречаются очень редко, но иногда могут проявляться головной болью, тошнотой, потливостью или приступами сердцебиений, не характерным для ребенка поведением (паника, агрессия) или различными звуковыми, вкусовыми или слуховыми галлюцинациями);

сам приступ проявляется симптомами замирания:

ребенок внезапно полностью прерывает или замедляет свою активность – малыш становится неподвижным (замирает в одной позе) с отсутствующим лицом и фиксированным в одной точке или пустым взглядом;
не удается привлечь внимание ребенка;
после окончания приступа дети ничего не помнят и продолжают начатые движения или разговор (симптом «зависания»).

Для этих приступов характерно глубокое нарушение сознания с моментальным его восстановлением при этом средняя продолжительность приступа составляет от 2-3 до 30 секунд.

Педагогам и родителям важно знать – при снижении успеваемости (без видимой причины) – рассеянность на уроках, ухудшение каллиграфии, пропуски текста в тетрадках — необходимо встревожиться и обследовать ребенка. Подобные симптомы нельзя игнорировать и тем более ругать детей (без должного лечения признаки будут прогрессировать, а «малые» формы эпилепсии могут осложниться типичными  судорожными припадками)

Подобные симптомы нельзя игнорировать и тем более ругать детей (без должного лечения признаки будут прогрессировать, а «малые» формы эпилепсии могут осложниться типичными  судорожными припадками).

Юношеская абсансная эпилепсия

Это разновидность абсансной эпилепсии характеризуется появлением  абсансов в подростковом периоде, но в отличие от детской формы, заболевание протекает сложнее, а приступы характеризуются:

•  большей длительностью (от 3-30 секунд до нескольких минут);
• различной частотой возникновения от 10-15 раз в день и чаще до 100 раз в день;
•  большой вероятностью возникновения «больших» судорожных приступов.

Могут ли внешние факторы провоцировать припадки
Причины эпилепсии у детей различны, но «дебют» заболевания часто возникает на фоне:

• частых стрессов;
• значительных умственных или физических нагрузок;
• при перемене климата и места жительства, что часто связано с нарушением адаптационных механизмов ЦНС ребенка;
• после перенесенных травм, операций, интоксикаций (отравления, грипп или другие вирусные и бактериальные инфекции);

• при эндокринной патологии, нарушениях обмена веществ, на фоне прогрессирования соматических заболеваний (патологии почек, печени, сердца, дыхательной системы).

  Спровоцировать припадок могут:

• большие зрительные нагрузки (длительное чтение, просмотр телепередач, компьютерные игры), особое значение имеют мультфильмы, игры или передачи с частой сменой ярких картинок, мигание и мелькание на экране;
• яркий свет или его мелькание (светомузыка на дискотеках, новогодние гирлянды);
• повышенные физические нагрузки;
• переутомление (высокие умственные нагрузки);
• недосыпание или избыток сна;
• резкий перепад барометрического давление, температуры и влажности воздуха.

Взрослые часто игнорируют абсансы, считая их индивидуальной особенностью характера ребенка – задумчивостью или отвлеченностью. Но абсансы являются основным и специфическим признаком детской эпилепсии, которая является серьезной хронической патологией нервной системы и требует срочного обязательного лечения.

О особенностях лечения эпилепсии у детей можно прочитать в этой статье:

врач-педиатр Сазонова Ольга Ивановна

Сохранить

Прочинано статью:
1 146

Общие сведения

Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ) — форма генерализованной эпилепсии, основу которой составляют преходящие непродолжительные пароксизмы отключения сознания (абсансы). Заболевание возникает в подростковом периоде, поэтому в середине XX века было выделено из детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) как отдельная нозология. На долю ЮАЭ приходится 2-3% всех эпилепсий. Среди лиц старше 20 лет, страдающих идиопатической генерализованной эпилепсией, диагноз ЮАЭ имеют около 10%. Юношеская форма может манифестировать в диапазоне от 5 лет до 21 года. Типичный возраст начала приступов — 9-13 лет. Гендерные различия в заболеваемости не выражены в отличие от ДАЭ, которой чаще болеют девочки.

Юношеская абсанс-эпилепсия

https://www.youtube.com/watch?v=5LsQHy7WK3c

В отличие от многих других типов эпилепсии, абсансные приступы возникают спонтанно и им несвойственны предвестники (ауры). В редких случаях узнать о приближающемся припадке можно по таким симптомам:

• Нарастающая головная боль;
• Повышенное потоотделение;
• Учащенное сердцебиение;
• Тошнота;
• Панические атаки;
• Чрезмерная агрессивность;
• Галлюцинации (преимущественно звуковые и вкусовые).

Отличить сам приступ от задумчивости можно по таким признакам:

• Полное прекращение любой активности;
• Фиксированный взгляд;
• Отсутствие реакции на внешние раздражители.

Особую бдительность должны проявлять учителя во время занятий, так как дети с такой патологией могут быть крайне рассеяны. Иногда у них ухудшается почерк и возникают пропуски в тетради без каких-либо причин. За такие изменения кричать на детей недопустимо, и педагог должен вызвать родителей и посоветовать обследовать ребенка.

Не менее внимательными должны быть родители малыша. Слишком частая задумчивость в виде застывания на одном месте должна стать сигналом для похода в больницу. Ведь при отсутствии лечения детская эпилепсия может перерасти в другие формы патологии, для которых свойственны судорожные припадки.

Абсанс входит в структуру различных форм идиопатической и симптоматической генерализованной эпилепсии. Наиболее характерен для детского возраста. Пик заболеваемости приходится на 4-7 лет. У большинства пациентов абсанс сочетается с другими видами эпилептических приступов. При его преобладании в клинической картине заболевания говорят об абсансной эпилепсии.

Абсанс

Диагностика Абсансной эпилепсии Кальпа:

Основой для диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ.

По ЭЭГ данным частота выявляемости типичной абсансной активности в межприступном периоде — до 85%. Наиболее типичный паттерн — вспышки генерализованной высокоамплитудной пик-волновой активности с частотой 3 в секунду. Характерно внезапное возникновение разряда и более плавное прекращение. Гипервентиляция легко провоцирует пароксизмальную активность и служит хорошим критерием адекватности терапии.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Ювенильный эпилептический абсанс позволяет дифференцировать возрастной аспект начала приступов. При сложных абсансах — с эпилепсией с миоклоническими приступами. Важную роль в дифференциальной диагностике играют данные ЭЭГ — корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности.

Прогноз

Считавшиеся благоприятными течение и исход пикнолепсии к настоящему времени рассматриваются иначе. Утверждение, что приступы исчезают ближе к периоду половой зрелости, подтверждается лишь в 60% случаев. У части больных припадки лишь урежаются, принимают иную форму или присоединяются генерализованные судорожные припадки. Полная терапевтическая ремиссия достигается в 80% случаев. При раннем начале лечения и адекватной терапии прогноз более благоприятен.

Юношеская миоклоническая эпилепсия.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) – одна из форм идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте с возникновением массивных билатеральных миоклонических приступов, преимущественно в руках,  в период после пробуждения пациентов. ЮМЭ – одна из первых форм эпилепсии с известным генетическим дефектом. Предполагается двулокусная модель наследования (доминантно-рецессивная), причем доминантный ген локализован на коротком плече хромосомы 6.
Дебют ЮМЭ варьирует от 7 до 21 года с максимумом в возрастном интервале 11-15 лет. Заболевание может начаться в более раннем возрасте с абсансов или ГСП, с последующим присоединением миоклонических приступов в пубертатном периоде. Миоклонические приступы характеризуются молниеносными подергиваниями различных групп мышц; они чаще двухсторонние, симметричные, единичные или множественные, меняющиеся по амплитуде. Локализуются, главным образом, в плечевом поясе и руках, преимущественно в разгибательных группах мышц. Во время приступов больные роняют предметы из рук или отбрасывают их далеко в сторону. У 40 % пациентов миоклонические приступы захватывают и мышцы ног, при этом больной ощущает как бы внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически-астатические приступы); затем тут же встает. Сознание во время приступов обычно сохранено. Миоклонические приступы возникают или учащаются в утренние часы, после пробуждения пациента. В 90 % случаев они сочетаются с ГСП пробуждения и в 40 % – с абсансами. Основными провоцирующими приступы факторами являются депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. Примерно 1/3 больных ЮМЭ (чаще женского пола) обнаруживают фотосенситивность.
Эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется у 85% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (от 4-х Гц и выше) полипик-волновая активность в виде коротких вспышек. Возможно также появление пик-волновой активности 3 Гц.
Лечение. Наряду с медикаментозной терапией необходимо строго придерживаться соблюдения режима сна и бодрствования; избегать недосыпания и факторов фотостимуляции в быту. Базовые препараты – исключительно производные вальпроевой кислоты. Средняя суточная дозировка – 40-60 мг/кг. При недостаточной эффективности назначается политерапия: депакин + суксилеп (при резистентных абсансах); депакин + фенобарбитал или гексамидин (при резистентных ГСП); депакин + ламиктал или клоназепам (при резистентных миоклонических приступах и выраженной фотосенситивности).
Полная медикаментозная ремиссия достигается у 75% больных, причем в большинстве случаев на монотерапии вальпроатами. Однако в последующем при отмене АЭП, рецидивы констатируются у половины больных. При данной форме эпилепсии рекомендуется отмена АЭП спустя не менее 4-х лет с момента наступления ремиссии.

Из-за чего происходят приступы

Не один квалифицированный диагностик не скажет со 100% уверенностью чем вызвана абсансная эпилепсия. Но, как правило, проблема во врожденных и генетических нарушениях.

Также очередные приступы могут возникнуть из-за таких факторов как:

Сильный стресс Смена место проживания Умственные нагрузки Тяжелые физические работы Резкое изменение климата Стресс Сбой в работе обменных процессов организма Проблемы с эндокринной системой

Когда уже болезнь запущена, осложняющими факторами могут быть многие причины – мелькание яркого света (например, телевизор в темной комнате либо новогодние разноцветные гирлянды), долгое чтение или просмотр ТВ передач в течении долгого промежутка времени, проблемный сон (слишком долгий или короткий, а также его отсутствие по каким-либо причинам), резкие климатические изменения – перепады давления, температуры или изменения влажности воздуха.

Как бороться с патологией?

Абсансная форма эпилепсии перед назначением лечения требует тщательного обследования пациента. Это позволяет учесть все нюансы течения патологии в конкретном случае и дифференцировать ее от других заболеваний.

Обследование пациента

Основной способ постановки точного диагноза – тщательный сбор жалоб и всех клинических особенностей заболевания. Симптомы детской, юношеской или взрослой эпилепсии носят достаточно специфический характер, в связи с чем позволяют быстро провести диагностику.

Важно отметить, что педиатр может заподозрить наличие болезни у ребенка при жалобах родителей на его рассеянность, плохие успехи в учебе и пр. Окончательный диагноз может поставить в этом случае детский невролог, способный провести профессиональный неврологический осмотр и выявить любые отклонения в здоровье малыша

Очень часто, во время врачебного приема у ребенка возникает характерный приступ.

Дифференциальная диагностика абсансов

Для подтверждения диагноза необходимо провести электроэнцефалографию, позволяющую оценить активность головного мозга и выявить характерные ее изменения в виде регулярных комплексов «пик-волна» с низкой частотой (около 3 Гц). Как правило, подобный очаг повышенной активности нейронов локализуется в височной или затылочной области, откуда и начинается весь приступ в общем.

При подозрениях на органическое поражение головного мозга лечащий врач может дополнительно назначить различные методы нейровизуализации – компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Данные методы обследования показаны при энцефалитах, опухолевом поражении, образовании кист и т.д. Другие способы диагностики (клинический анализ крови, общий анализ мочи и др.) носят вспомогательный характер.

Подходы к лечению

Лечение эпилептических припадков у детей, как правило, носит характер монотерапии, т.е. используется только одно медикаментозное средство. Наиболее часто оно относится к группе сукцинимидов (Этосуксимид).

Если же у больного имеются генерализованые припадки, то тогда необходимо выбирать лекарства на основе вальпроевой кислоты (Конвулекс, Депакин и др.).

Необходимо знать, что терапия болезни длится годами. Ее отмена возможна только при трехлетней ремиссии, т.е. периоде, когда у больного не было отмечено ни одного эпилептического приступа.

Если же имели место генерализованные припадки, то продолжительность ремиссии должна быть четыре года. Ни в коем случае в процессе лечения не стоит использовать препараты из группы барбитуратов или производные карбоксамида, так как они обладают ярко выраженными побочными эффектами.

Общий прогноз для ребенка, в отличие от взрослого пациента, – благоприятный. Практически в 100 % случаев отмечается полное выздоровление без развития у малыша каких-либо неврологических последствий.

Алгоритм ведения ребенка с эпилепсией

Однако могут встречаться тяжелые атипические формы заболевания или резистентные к терапии разновидности, осложняющие процесс лечения. Отдельно стоит сказать о возможности перехода детской абсансной эпилепсии в юношескую форму генерализованной эпилепсии, характеризующуюся генерализованными приступами и развитием неврологического дефицита.

Детская абсанс-эпилепсия – неврологическое заболевание раннего возраста, характеризующееся возникновением у ребенка характерной клинической картины. Абсанс проявляется временным отключением сознания малыша, причем любая его деятельность останавливается на несколько секунд, после чего возобновляется.

Никаких субъективных симптомов при этом не возникает. Частота приступов достаточно большая, в связи с чем, родители, как правило, быстро замечают необычное поведение своего чада. Своевременное обращение в лечебное учреждение позволяет поставить правильный диагноз и подобрать эффективную терапию.

Причины

Установлено несколько причин возникновения заболевания, но самая главная из них – наследственная, когда патологии центральной нервной системы носят врожденный характер.

Нарушения происходят еще при внутриутробном развитии, это может быть образование кист, макроцефалия (увеличенный объем и масса головного мозга) и микроцефалия (тело ребенка растет, а голова и мозг – нет).

Развитие абсанса идет из-за нарушений нервной системы человека. Это может быть обусловлено нарушениями на гормональных уровнях, черепно-мозговыми травмами, присутствием каких-либо инфекций в организме человека, сильной интоксикацией.

По теме

Эпилепсия

Все, что нужно знать об эпилепсии во сне

• Наталия Сергеевна Першина
• 26 марта 2020 г.

Помимо этого, есть еще ряд причин, которые способствуют развитию заболевания:

• Несоблюдение режима дня (ребенок недосыпает либо проявляет повышенную активность).
• Внешние причины (переохлаждение, перегрев, и прочие).
• Частые яркие световые вспышки (фоточувствительность).
• Сложная работа умственного и физического плана.
• Перенесенные стресс, эмоциональное перенапряжение.
• Резкое изменение климатических и окружающих условий (например, переезд).
• Слишком большие нагрузки на глаза: долгий просмотр телевизора, долгое сидение за компьютером и другими гаджетами.
• Авитаминоз.

Все вышеперечисленные причины могут спровоцировать сильное возбуждение нервной системы.

Симптомы и признаки абсансной эпилепсии

Проявления ДАЭ – так называемые «petit mal» — малые эпилептические припадки. Если речь идет о ребенке, не способном четко описать свои переживания, то родители замечают, что такой малыш внезапно, на фоне обычной активности замирает, застывает в определенной позе. У ребенка взгляд становится «остекленевшим», устремленным в одну точку. В этот момент лицо не выражает эмоциональных переживаний. Более взрослый ребенок ощущает потерю памяти, не помнит темы разговора. Также при ДАЭ наблюдаются единичные развернутые эпилептические судорожные приступы с потерей сознания.

Диагностика абсансной эпилепсии

Основной метод подтверждения любой эпилепсии, в том числе и ДАЭ – проведение ЭЭГ (электроэнцефалографии). Это регистрация электрических потенциалов головного мозга. Абсансы имеют своеобразную характеристику судорожной активности, описание которой не представляет сложностей для квалифицированного врача. Эти феномены регистрируются с обоих полушарий. Иногда приходится применять приемы, провоцирующие судорожную активность: проба с гипервентиляцией и депривация сна.

При выявлении судорожной активности назначается обследование на магнитно-резонансном томографе. Для детей с ДАЭ нейровизуализация не имеет особенного значения, так как структурные изменения вещества мозга отсутствуют. Но неврологи назначают эти исследования для исключения другой патологии.

Критерии для подтверждения ДАЭ:

• наличие характерных малых эпилептических приступов; 
• начало в дошкольном возрасте; 
• приступы короткие, продолжительность редко достигает 1 минуты; 
• в сутки насчитывается до нескольких десятков приступов; 
• интеллектуальная функция сохранена; 
• специфическая ЭЭГ-активность. 

Лечение абсансной эпилепсии у детей

Единственный приоритетный метод лечения, впрочем, как и других эпилепсий, — это подбор и назначение антиконвульсантов. Средства выбора, которые будет подбирать врач – препараты вальпроевой кислоты, этосуксимид, конвулекс. Из-за особенностей детского организма или ошибочного назначения других фармакологических групп к некоторым медикаментам может развиться устойчивость. В таких случаях рекомендуется подбор адекватной комбинации лекарств. Процесс этот длительный. Полного прекращения приступов удается добиться у 2/3 больных. Критерии эффективности:

• исчезновение припадков; 
• положительная динамика на электроэнцефалограмме. 

Эпилепсия не терпит самолечения. Назначение, контроль, отмена или изменение дозировок должны проводиться неврологом или эпилептологом. Противопоказаны такие известные средства как фенобарбитал и карбамазепин.

Развитие детей с абсансной эпилепсией

ДАЭ не является приговором. Дети с таким диагнозом ведут обычный образ жизни, посещают детские дошкольные учреждения и школу. Интеллектуальное развитие не страдает, хотя поведенческие реакции имеют особенности:

гиперактивность; 
неусидчивость; 
рассеянное внимание. 

Иногда такие проявления – следствие не болезни, а дефекта подбора антиконвульсантов. В целом прогноз благоприятный. При правильном лечении 80% больных удается забыть о приступах.

Оксана Коленко, врач-невролог, к.м.н., специально для сайта Mirmam.pro

Причины эпилепсии

Главными причинами возникновения эпилепсии у детей являются врожденные структурные дефекты развития головного мозга во внутриутробном периоде при закладке головного мозга (фетопатии) и повреждение сформированных нервных клеток на более поздних стадиях развития плода (эмбриопатии).

К врожденным патологиям, способствующим проявлению симптомов эпилепсии относятся микроцефалия, гидроцефалия, кисты и другие врожденные аномалии ЦНС.

Также немаловажным фактором развития абсансной эпилепсии у детей и подростков является наследственная обусловленность развития заболевания и незрелость (нестабильность) регуляторных механизмов соотношения процессов возбуждения и торможения в клетках коры головного мозга.

Поэтому значительное влияние на возникновение судорожной готовности нейронов и возникновении эпилептических очагов имеют гормональные или метаболические расстройства на фоне прогрессирования соматических заболеваний, травмы, интоксикации (отравления, тяжелые инфекционные заболевания), длительные стрессы и переутомления.

Классификация приступов и патогенез развития

Как говорилось выше, выделяют идиопатические и вторичные абсансы. Первый вариант возникает на фоне отсутствия органической мозговой патологии. Второй вариант проявляется только при наличии сопутствующих заболеваний (травм, опухолей, нейроинфекций). Идиопатия характерна для детей и подростков, а взрослые страдают преимущественно от вторичных абсансов.

Кроме патогенеза, приступы классифицируются по возрасту возникновения припадков. Таким образом, выделяют детские, взрослые и юношеские формы. Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) начинается после 4 лет. Характеризуется частыми и продолжительными приступами.

Средний возраст юношеской формы -12,5 лет (временной отрезок развития 9-21 год). Приступы бывают не так часто, как при ДАЭ и имеют меньший период. Взрослые абсансы появляются после 21 года и сопровождаются другими органическими изменениями в мозге.

По клинической картине АЭ делится на:

• Простые;
• Сложные;
• Атипичные.

Простой абсанс длится 10-20 секунд. Во время него ребенок
застывает с замершим взглядом. Это больше похоже не на приступ, а
кратковременную потерю внимания. Заканчивается без потери ориентации, сознания
и сонливости.

Сложный абсанс протекает с выраженными двигательными
изменениями на фоне приступа. Он длится несколько десятков секунд, обычно
дольше простого. Во время него больной активен, совершает автоматические
движения (жевание, причмокивание, моргание и т.д.). Пациента можно взять за
руку и пройти с ним несколько шагов во время припадка. Кроме того, ребенок или
взрослый после абсанса осознает, что с ним что-то произошло.

Сложные абсансы делятся на:

• Миоклонические (со вздрагиваниями тела);
• Атонические (теряется тонус мышц, случаются
  падения);
• Тонические (тонус усилен, выгибается спина и
  голова, разгибаются конечности);
• С автоматизмами (характерны повторяющиеся
  двигательные акты – поглаживание головы, расправление одежды);
• С вегетативным компонентом (пациент при приступе
  бледнеет, краснеет, мочится).

Атипичные абсансы протекают так, как и сложные, отличаются
разнообразием клинической картины. На ЭЭГ имеются диффузные разряды
пик-волновых комплексов с частотой менее 2,5 Гц.

Абсансы: классификация