Структурная эпилепсия у детей

4 Наследственные судорожные синдромы

Чаще всего судороги у грудных детей обусловлены перинатальным поражением ЦНС, но имеют место и генетические заболевания.

Синдром Уэста — младенческая эпилепсия. Проявляется у детей, спустя несколько месяцев их нормального роста и развития, сначала в виде кратковременных мелких симметричных подергиваний лица, конечностей. Далее в процесс могут вовлекаться мышцы туловища. Судороги при синдроме Уэста не сопровождаются нарушением сознания. Прогрессирование болезни приводит к тому, что ребенок погружается в глубокий сон. Постепенно подергивания переходят в тонические судороги (продолжительные сокращения мышц). Приступы не связаны со временем суток, освещением, они вызываются тактильно или воздействием громкого звука.

Типы судорог при синдроме Уэста:

• Кивательный – в процесс вовлекаются мышцы шеи и рук. Проявляются в виде покачивания головой вперед-назад, происходит сгибание рук в позе «восточного приветствия».
• Разгибательный – ребенок разводит руки в стороны, разжимает кулачки.
• Затылочный – характеризуется серией приступов в виде запрокидывания головы (продолжительность приступа составляет 10 секунд).

Это заболевание протекает в виде одного из типов приступов или их комбинации. Прогноз патологии не зависит от типа судорог. В день происходит до 10 припадков, каждый раз этому предшествует аура – крик или испуг ребенка. После окончания судорожного синдрома появляется вялость, вплоть до засыпания.

Существует еще один вариант течения данного заболевания – это приступ без спазма, характеризующийся «замиранием». Перед этим происходит нарастание вегетативной симптоматики в виде нарушения дыхания, реже изменяется количество сердечных ударов.

Синдрома Уэста характеризуется задержкой психомоторного развития — гипотонии, снижения рефлексов, ребенок не фиксирует взгляд. Затем появляются судороги.

Синдром Драве – это тяжелая младенческая эпилепсия. Встречается крайне редко. В большинстве случаев ей страдают мальчики. Это генетическое заболевание. Симптомы развиваются на фоне полного здоровья, первые судороги появляются в возрасте от 3 месяцев до 1 года.

Длительность припадка у малыша может доходить до 30 минут, возникать без каких-либо предвестников. Первые судороги появляются на фоне высокой температуры. Отмечены случаи, когда эпилептический статус развивается с начала заболевания. В течение года синдром прогрессирует, присоединяются пароксизмы.

Приступы провоцируют следующие факторы:

• Шум или громкая музыка.
• Яркие блики или мерцание.
• Отражение в зеркале.
• Стресс.
• Высокая температура тела или окружающей среды.
• Гипервентиляция.

Синдром Леннокса-Гасто – генетическая патология, которой чаще страдают мальчики. Дебют судорог проявляется в промежутке с 2 до 8 лет. Существует поздняя форма, при которой симптомы начинают беспокоить после 10 лет. Заболевание протекает в виде:

• Тонических судорог – возникают в ночное время;
• Атонических;
• Атипичных абсансов.

При тонических судорогах ребенок во сне падает с кровати. Иногда приступы серийные, после серии появляется ступор. Это заболевание может привести к развитию эпи статуса. Страдает психика, нарушаются умственные способности пациента.

Синдром Отахара – эпилепсия новорожденных, начинается в первые три месяца жизни. Симптомы могут проявиться с рождения или первых десяти дней на фоне полного здоровья. Дети со временем становятся глубокими инвалидами. Судороги возникают в любое время суток. Этот синдром сопровождают метаболические расстройства. Нередко заболевание заканчивается летальным исходом.

Синдром Ландау-Клеффнера – проявляется на фоне полного здоровья и нормального психического развития. Дебют заболевания возникает с 3 до 7 лет. Вначале происходит нарушение речи, которое со временем прогрессирует, вплоть до полной ее утраты. Далее следует расстройство поведения в виде гипердинамического синдрома. Не у всех детей судорожные приступы носят серийный характер, чаще всего они единичные. К 10 годам припадки прекращаются, реже — к 15. В пубертатном периоде речь улучшается, но полностью не восстанавливается. Прогноз будет зависеть от того, в каком возрасте проявились симптомы, когда была начата терапия и от реабилитационного периода.

Впоследствии нарушается психика. Пока заболевание прогрессирует, возникает снижение когнитивных функций, которые к школьному периоду восстанавливаются. Со взрослением болезнь регрессирует, но полностью не проходит.

Лечение болезни у маленьких

Малыш должен ложиться спать, просыпаться, принимать пищу примерно в одно и то же время.

Ребенка следует ограждать от резких звуков, вспышек света, нервных потрясений. В рационе нужно ограничить количество соли, углеводов.

Врачи придерживаются мнения, что любую форму эпилепсии следует лечить противосудорожными препаратами. Лекарство подбирается индивидуально.

К применению у младенцев разрешены следующие препараты:

• Глюферал;
• Конвулекс;
• Депакин.

Параллельно назначают ноотропы (Пантогам). Он улучшает мозговое кровообращение, устраняет последствия гипоксии, предотвращает когнитивные нарушения.

5 Эпилепсия в разных возрастных группах

Доброкачественная семейная эпилепсия наследуется по аутосомно-доминантному типу, приступы появляются в первую неделю. Судороги — тонико-клонического характера, непродолжительные, повторяются до 20 раз в сутки. Болезнь проходит самостоятельно через 2-3 недели.

Идиопатические доброкачественные припадки – приступ возникает на 5-й день жизни ребенка, без каких-либо предшествующих факторов, нарушений ЦНС. Клиника — приступы в виде клонических судорог с дыхательными расстройствами без последствий, но может отмечаться развитие эпи статуса.

Витамин В6-зависимая эпилепсия – наследственная патология, развивается у детей, матери которых во время беременности принимали В6. Для нормализации состояния ребенку назначают высокие дозы витамина.

До года у ребенка может развиться доброкачественная эпилепсия – чаще всего в промежутке от 5 до 8 месяцев. Судороги парциальные -до 10 в сутки. Во время судорожного синдрома происходит снижение когнитивных функций, нарушение двигательной активности.

Классификации

В клинической практике существуют самые разнообразные классификации эпилепсии у детей: по времени первых проявлений, степени распространения патологического очага и этиологическим признакам. При этом на отдельные виды подразделяются как формы болезни, так и формы припадков.

По времени первых проявлений

Различают детскую эпилепсию (иначе известную как доброкачественная или роландическая форма) и эпилепсию подростков (иначе известную как юношеская или миоклоническая форма).

Детская эпилепсия формируется в возрасте 3-6 лет, отличается смазанной симптоматикой, постепенно угасает по мере развития ребенка и бесследно исчезает под воздействием гормональной перестройки в пубертатном периоде.

Подростковая эпилепсия формируется в возрасте 8-20 лет, протекает с наличием исключительно миоклонических пароксизмов и ярко выраженной симптоматикой.

По степени распространения патологического очага

Эпилепсии могут быть парциальными или генерализованными. Парциальные формы формируются с локального эпилептического разряда. Генерализованные формы – с симметричной активности разрядов при отсутствии конкретного очага.

По этиологическим признакам

Эпилепсии могут быть идиопатическими, симптоматическими или криптогенными.

Идиопатические формы болезни, как правило, проявляются на фоне генетических аномалий развития, психоневрологических заболеваний или отравлений токсинами. Характеризуются наличием приступов без структурных изменений головного мозга и легче других поддаются медикаментозному лечению.

Симптоматическая форма развивается на фоне заболеваний нервной системы. Характеризуется симптоматикой, зависящей от области поражения мозга. При патологии лобной доли часто наблюдаются судороги длительностью до 30 секунд, затрагивающие верхнюю часть тела. При поражении височной доли — такие необычные симптомы, как эйфория, лунатизм и галлюцинации. При участии затылочной доли – дефекты зрительных нервов и поворот глазных яблок в сторону патологического очага.

Криптогенная форма иначе называется скрытой из-за сложностей выявления причин происхождения заболевания. Характеризуется стремительным изменением обмена веществ, длительными приступами, повторяющимися днем и ночью, и устойчивостью к лекарствам.

Диагноз эпилепсии и принципы лечения

В детском и школьном возрасте эпилепсия встречается относительно часто, но, несмотря на данный факт, диагностика ее в этот период жизни наиболее сложна.

Дело в том, что детский организм обладает повышенным порогом судорожной активности, и очень часто у ребят развиваются различные состояния с появлением судорог, которые практически ничем не связаны с эпилепсией как болезнью.

Так, эпилептиформные припадки могут быть следствием различных второстепенных заболеваний, таких как глистные поражения кишечника, респираторные заболевания, интоксикации пищевого происхождения, особенно часто судороги возникают при значительных повышениях температуры тела.

Еще одним обстоятельством, обуславливающим трудности в диагностике детской эпилепсии, является тот факт, что она очень редко в своем дебюте проявляется классическими генерализованными припадками. Намного чаще в начале болезни развиваются атипичные приступы и малые эпилептические припадки, и только затем, при дальнейшем прогрессировании, припадки принимают вид классических больших генерализованных.

Начало болезни, кроме всего прочего, может проходить и совсем нехарактерным образом в виде лунатизма, нарушений настроения, возможно внезапное возникновение страхов, приступов болей в различных органах, причина которых не может быть установлена, различных периодических расстройств поведения. Если эти явления возникают единично, то они могут быть обусловлены огромным количеством самых разных причин. Но если, однажды возникнув, впоследствии они повторяются снова и снова, то подобный факт всегда должен настораживать родителей в плане возможности развития заболевания.

Существует такая закономерность: чем более молодой возраст поражается эпилепсией, тем более серьезных последствий следует ожидать в дальнейшем. Это обусловлено незрелостью и, как следствие, большей уязвимостью мозга ребенка.

При диагностике эпилепсии наиболее ценным и информативным методом является электроэнцефалография (ЭЭГ). При ее помощи возможно выявить не только сам факт наличия патологических изменений в головном мозге, но и достаточно точно установить размеры и местоположение очага поражения. Важным положительным качеством ЭЭГ является возможность отличить истинную эпилепсию от других схожих припадков, с эпилепсией не связанных.

Приступая к лечению эпилепсии, родителям всегда необходимо помнить о некоторых общих принципах:

• Лечение всегда подбирается строго индивидуально для каждого ребенка. Неприемлемы никакие общие схемы лечения. Для каждого отдельного ребенка существуют не только своя оптимальная доза и режим приема препарата, но и наиболее оптимальные сочетания лекарственных средств.
• При эпилепсии быстрого излечения никогда не бывает, поэтому терапия всегда очень длительная, отмена препарата и смена его на другой должны производиться медленно и постепенно, во избежание осложнений в виде развития эпилептического припадка вплоть до эпилептического статуса.

Симптомы

Основная симптоматика при эпилепсии зависит от возраста больного ребенка. Может значительно отличаться у новорожденных, детей в возрасте до года, дошкольников и подростков.

Симптомы эпилепсии у новорожденных

Эпилепсия у новорожденных иначе называется малыми или большими младенческими спазмами.

Во время малых спазмов («импульсивного пароксизма») приступы едва распознаваемы и сложны для идентификации. Младенец может вести себя беспокойно, незаметно кивать головой, часто беспричинно вздрагивать, напрягать и неестественно вытягивать шею и корпус, резко выгибать тело вперед и вбок.

Во время больших спазмов («салаамовых судорожных припадков») приступы возникают неожиданно, а движения тела выглядят, как складывающийся нож. Грудничок может разводить в стороны руки, подтягивать к животу согнутые в коленях ноги, сгибать голову на бок и неестественно выворачивать плечевой пояс.

Младенцы в возрасте от шести месяцев до года

Уже с шестимесячного возраста эпилепсия у детей приобретает более выраженный, «классический» характер. Судороги длительностью две-три секунды сопровождаются приливом крови к лицу, касаются всего тела или только отдельных его частей, повторяются неоднократно в течение дня и ночи.

Нередко сопряжены с проявлениями задержки развития, двигательной заторможенностью, отсутствием речи, нежеланием идти на контакт с окружающими (как взрослыми, так и ровесниками).

Дети дошкольного и младшего школьного возраста

Симптомы эпилепсии у детей дошкольного и младшего школьного возраста достаточно ярко выражены и многообразны. Могут наблюдаться неестественные беспорядочные мимические движения, ритмичные конвульсии, перебои с дыханием, непроизвольное мочеиспускание и периодические отключения сознания.

Подростки

Эпилепсия у подростков имеет не только физиологические, но и психологические проявления. Сопровождается агрессией, негативизмом и стремлением к социальной изоляции.

При психомоторной форме заболевания на фоне гормонального всплеска, его течение усугубляется. Наблюдаются перекосы лица и кратковременные действия, осуществляемые на уровне подсознания: внезапные приступы смеха, плача, выкриков, перемены положения тела, рвоты. При других формах заболевания может наступить значительное улучшение состояния или даже полная ремиссия.

Тяжесть течения болезни в любом возрасте определяется степенью нарастания частоты приступов и эффективностью противосудорожной терапии.

Профилактика

Родителям, дети которых страдают эпилепсией, для профилактики частых приступов необходимо исключить из повседневной жизни негативные факторы, способные спровоцировать припадки, и придерживаться ряда определенных правил:

• Навсегда наладить режим сна и бодрствования ребенка
• Свести к минимуму все возможные стрессы (как положительного, так и отрицательного характера).
• Ограничить фотостимуляцию и просмотр ребенком динамических телевизионных передач (в частности мультфильмов) с быстрой сменой кадров.
• Следить за питанием ребенка. Исключить из рациона блюда, способные вызвать судороги (прежде всего, такими триггерами являются продукты с высоким содержанием углеводов: сладкое, мучное, крупы).
• Контролировать прием лекарственных препаратов. Вести дневник их приема.
• Согласно графику посещать консультирующего специалиста. Делать анализы.
• Регулярно проверять активность головного мозга и его способность к генерации разрядов при помощи электроэнцефалографического исследования.

И в заключение…

Обнаружив у ребенка симптомы эпилепсии, не затягивайте с походом к врачу! Только правильно поставленный диагноз и комплексная терапия, начатая на ранних этапах развития недуга, дают шансы на стойкую ремиссию, и даже полное излечение. Будьте здоровы!

https://youtube.com/watch?v=ZUbNiJBcJQE

Миф 1: эпилепсия — это тяжелые приступы с подергиваниями конечностей

Какую картину представляет себе большинство людей при слове «эпилепсия»? Больной теряет сознание, падает, у него развиваются подергивания конечностей. Когда он через минуту-другую приходит в себя, то плохо понимает, где находится. Но это всего лишь один тип эпилептических приступов, а всего их известно несколько десятков.

Елена Дмитриевна Белоусова, д.м.н., профессор, руководитель отдела психоневрологии и эпилептологии ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ.

Всего на сегодняшний день врачи выделяют более 40 форм эпилепсии: часть из них связана с возрастом, часть — с факторами, непосредственно запускающими приступ (например, яркими вспышками света). Преобладают эпилепсии, причины которых — какие-то повреждения мозга: после травмы, после нехватки кислорода у новорожденных во время родов. Есть и генетические эпилепсии, то есть передающиеся по наследству, но они очень редки.

Самым первым подтверждением того, что происходит именно эпилептический приступ, становится электроэнцефалограмма (ЭЭГ) — на ней возникают патологические изменения.

Валентина Ивановна Гузева, д.м.н., профессор, главный внештатный детский специалист невролог Министерства здравоохранения РФ, заведующая кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВО СПБГПМУ МЗ РФ.

Лечение эпилепсии

Тактика лечения эпилепсии у детей зависит от формы и причины заболевания, но практически всегда назначаются противоэпилептические препараты, которые снижают судорожную готовность мозга. Препарат и доза подбирается индивидуально с учетом формы эпилепсии, типа приступов, возраста ребенка и наличия сопутствующих заболеваний. Противосудорожная терапия продолжается непрерывно и длительно (в течение нескольких лет) под контролем врача – эпилептолога, и при длительной ремиссии, полном отсутствии приступов, возможна полная отмена лекарственных средств. При тяжелом злокачественном течении эпилепсии к антиэпилептическим препаратам добавляется сложная кетогенная диета, стероидные гормоны, а при показаниях выполняется нейрохирургическая операция.

Прогноз для здоровья и жизни

Прогноз при эпилепсии у детей зависит:

• от формы и тяжести заболевания, частоты повторения и длительности приступов;
• от возраста «дебюта» заболевания, своевременности диагностики и начала терапии;
• наличия сопутствующих недугов, осложняющих течение болезни, провоцирующих развитие приступов или снижающих эффективность лечения (заболевания печени и почек, тяжелая эндокринная патология, хромосомные заболевания, нарушения обмена веществ).

Наиболее неблагоприятными злокачественными формами заболевания считается эпилепсия с частыми генерализованными «большими» судорожными приступами, с началом развития в раннем возрасте, развивающаяся на фоне тяжелой патологии головного мозга. В большинстве случаев ребенок находится на постоянном учете у невролога и эпилептолога, получает длительное комплексное лечение, этот вид эпилепсии является показанием к оформлению инвалидности при эпилепсии у детей, но в каждом конкретном случае решение принимается врачебной комиссией.

Наиболее доброкачественными формами эпилепсии с положительным прогнозом для жизни и здоровья малыша при условии постоянного наблюдения у специалиста и длительного лечения (даже при отсутствии симптомов и приступов) считаются:

• эпилепсия сна у детей, которая проявляется ночными приступами сноговорения, снохождения, парасомнии (приступы судорог в ногах ночью);
• эпилепсия чтения, когда приступы эпилепсии у детей и подростков развиваются во время или после чтения;
• доброкачественная роландическая эпилепсия;
• доброкачественные судороги новорожденных.

Советы родителям

Родителям нужно помнить, что диагноз «эпилепсия» не приговор — при своевременной диагностике, постоянном наблюдении и правильно подобранной длительной терапии большинство форм этого заболевания успешно лечиться, а развитие ребенка с эпилепсией соответствует возрасту. Различные психические нарушения или отставание в умственном развитии наблюдаются только при тяжелых формах эпилепсии с частыми припадками или при симптоматической эпилепсии, вызванной тяжелой органической патологией нервной системы малыша (врожденные аномалии развития головного мозга, травмы с поражением обширных участков мозга, после сложных нейроинфекций, перенесенных в раннем возрасте). Конечно, эпилепсия накладывает родителей и ребенка ряд ограничений:

• в выборе профессии, т. к. нельзя работать со сложными механизмами, водить транспортные средства, работать с компьютером, это определяется эпилептологом индивидуально и зависит от формы эпилепсии и провоцирующих приступ факторов;
• проведения досуга и занятий спортом — ограничиваются занятия в бассейне, на снарядах, просмотр телевизора, компьютерные игры, посещения дискотек.

При этом не ограничивается обучение детей с эпилепсией в обычной школе, посещение простого детского сада, занятия привычными детскими играми, спортом и хобби.

Профилактика развития заболевания и приступов

Профилактика эпилепсии у детей заключается в своевременной диагностике и правильном лечении ребенка, исключении повреждающих факторов, способных вызвать изменения в клетках головного мозга, начиная с беременности и по мере роста и развития малыша.

Все профилактические меры направлены на исключение провоцирующих приступ факторов и ведение здорового образа жизни ребенка без особых ограничений. При этом необходим обязательный контроль распорядка дня, соблюдение здорового и полноценного сна, профилактика стрессов и ограничение выраженных физических нагрузок.

Постоянный контроль и динамическое наблюдение специалиста (невролога или эпилептолога), длительное лечение с постоянной коррекцией доз противоэпилептических препаратов является залогом отсутствия развития осложненного течения и формирования тяжелых последствий эпилепсии у детей.

Факторы, которые могут спровоцировать приступы эпилепсии у ребенка

Таких факторов немало, рассмотрим некоторые из них:

1. Прерывистый сон или его отсутствие, в результате чего организм пытается наверстать упущенное путем скачков электрической активности мозга;
2. Сильный стресс или сильное беспокойство по какому-либо поводу (соревнования, экзамены, личные переживания и пр.);
3. Прием лекарств, стимулирующих ЦНС, а также большие дозы инсулина;
4. Тяжелые заболевания, например, пневмония;
5. Частое мелькание яркого света, как-то при просмотре кино или мультфильмов по телевизору. Это явление носит отдельное название — телевизионная эпилепсия;
6. Эпиактивность мозга на ЭЭГ. Это состояние коварно тем, что при любых, даже малейших стрессовых ситуациях (болезнь, гормональная перестройка и пр.) у ребенка может случиться приступ.