Что такое акромегалия (гигантизм)?

Симптомы гигантизма

По последствиям воздействия на организм можно выделить такие группы симптомов:

1. Патологическое разрастание костной ткани:

• Удлинение конечностей.
• Гиперразвитие кистей и стоп.
• Кости лица увеличиваются, внешность грубеет.
• Нижняя челюсть расширяется, появляются промежутки между зубами.
• Нос увеличен и деформирован.

Акромегалия выражена массивным, выступающим вперед подбородком. Надбровные дуги увеличены и выступают вперед. Выдающиеся скулы. Необычайно высокий рост. Все это в совокупности — повод пройти диагностические исследования на состояние гипофиза.

1. Гипертрофия внутренних органов:

• Кардиомегалия.
• Увеличение печени.
• Увеличение кишечника.
• Увеличение голосовых связок (изменение голоса).

1. Компрессивный синдром:

• Постоянные головные боли.
• Боли за глазами и в надбровных дугах.

1. Эндокринные заболевания:

• Повышенное потоотделение.
• Ускорение обмена веществ.
• Ускорение пульса.
• Раздражительность.

1. Нарушение половых функций:

• Прекращение менструаций.
• Снижение потенции и полового влечения.

1. Нарушения психики.

1. Неврологические расстройства.

Лечение гигантизма

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей — половые гормоны. Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций . Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

Лечение заболевания и возможные осложнения

Проводятся три вида лечения: консервативное (медикаментозное), лучевое, оперативное. Каждое имеет право на существование и свои четкие показания.

В случае возможности консервативного лечения назначаются препараты:

• антагонисты соматотропина, которые подавляют его выработку. Прием препаратов должен быть длительным, зачастую пожизненным, поскольку прекращение приема может спровоцировать прогрессирование гигантизма снова;
• половые гормоны для увеличения их воздействия на закрытие зон роста;
• препараты для лечения сопутствующих заболеваний.

Лучевая терапия используется для лечения опухолевых процессов в гипофизе. Используется облучение рентгеновскими и гамма-лучами.

Оперативное лечение применяется в случае обнаружения опухолей гипофиза, которые не поддаются лучевой терапии. Также для устранения внешних проявлений рекомендуется проведение пластики.

Среди осложнений называют такие:

• сахарный и несахарный диабет;
• дистрофические заболевания сердечно-сосудистой системы;
• патологии печени и желчевыводящих путей;
• нарушение работы органов внутренней секреции;
• повышенное артериальное давление (гипертония);
• эмфизема легких;
• бесплодие.

Самым часто встречающимся осложнением нелеченного гигантизма считают акромегалию, которая плохо поддается лечению.

У детей

Гигантизм у детей развивается на этапе роста организма. То есть тогда, когда еще не завершилось окостенение скелета.

Чаще болеют подростки. То есть дети на этапе полового созревания. Возраст от 10 до 13 лет.

Ребенок растет слишком быстро. Процесс довольно интенсивный. Может продолжаться на протяжении детского возраста. Вплоть до пубертатного периода.

У детей болезнь довольно редкая. Гигантизм – странное заболевание. Обычно у родителей нет гигантизма.

Мальчики болеют чаще гигантизмом, нежели девочки. Самым ответственным периодом является возраст от 11 до 15 лет. В этот период рост наиболее интенсивный.

Эта болезнь влияет на половое развитие ребенка. Ведет к бесплодию. У мальчиков и у девочек.

Ребенок начинает быстро утомляться. Это сказывается на учебном процессе. Дети с гигантизмом отличаются неуспеваемостью в школе.

Симптомы

Воздействие на организм гормона роста приводит к макро- и микроскопическим изменениям в организме больного гигантизмом.

Для пациентов с гигантизмом характерен крупный размер конечностей

К микропроявлениям патологии относят:

• увеличение остеонов в кортикальном слое кости;
• разрежение структуры кости в губчатом отделе;
• наличие пролиферативных и дистрофических процессов в хрящевой ткани;
• эндохондральный рост костной структуры;
• появление краевых утолщений на костях;
• ворсинчатые выросты в синовиальной оболочке.

Что такое акромегалия

Макроскопические изменения у пациента с гигантизмом проявляются в следующем:

• у больных растет и расширяется лобный синус;
• растет нижняя челюсть и за счет изменения угла между ветвями кости получается деформация и челюсть приобретает форму саней;
• образуется диастема – крупные расщелины между зубами;
• в передних отделах удлиняются ребра;
• наружные и средние части реберных хрящей гипертрофированы, а внутренние поражены дистрофическими процессами;
• характерен рост позвонков вширь;
• шейный и грудной отделы имеют выраженный кифоз;
• межпозвоночные диски подвержены гипертрофии, из-за чего часто диагностируется деформирующий спондилез и грыжа Шморля;
• трубчатые кости существенно увеличены в длину, а отверстие для спинномозгового канала расширено.

Клинические симптомы патологии при гигантизме ярко выражены. Как уже упоминалось выше, ведущим признаком является высокий рост пациентов. При этом разные формы заболевания вносят свои коррективы в симптоматику, например, парциальный гигантизм характеризуется непропорциональным ростом и увеличением в размерах одной части тела, обычно патология поражает конечности.

ВАЖНО! Типичным проявлением гигантизма является и сплахномегалия – увеличение внутренних органов.

Происходят изменения и в метаболических процессах, а сама патология существенно влияет на психическое состояние больного. Пациенты с гигантизмом ощущают многие негативные симптомы заболевания:

• повышенную усталость;
• утреннюю слабость;
• приступы головной боли;
• проблемы с памятью;
• понижение мышечной силы.

Страдает от гигантизма и половая сфера – у мужчин могут быть недоразвиты половые органы, происходит слабая секреция семенной жидкости, есть проблемы с эякуляцией и сексуальным влечением. У многих пациентов тяга к противоположному полу просто отсутствует ввиду глубоко имеющихся психологических проблем.

Для женщин актуальными становятся проблемы начала менструации, ранний климакс, неспособность забеременеть и выносить ребенка. У пациентов обоего пола может развиться сахарный диабет. Диагноз ставится на основе объективных данных и повышенного уровня соматотропина.

Все они маленькие, но такие разные

Карликовостью принято считать отставание в росте на 2 года от своих сверстников. Не все низкорослые дети развиваются одинаково. Первичная карликовость (семейная или расовая) проявляется только низким ростом. Уровень всех гормонов у них в норме. Половое и умственное созревание наступает вовремя. Это значит, что такие карлики могут в дальнейшем создать семью и родить детей. Скорее всего, они тоже будут маленького роста.

У низкорослых детей могут быть и другие отклонения. Дополнительные симптомы карликовости зависят от причины, вызвавшей заболевание. Если в гипофизе в большом количестве вырабатывается только соматотропный гормон, страдает только рост. Однако опухолевые процессы или травмы часто приводят к уменьшению выработки и других гормонов. В этом случае нарушается работа щитовидной и половых желез.

Низким ростом могут сопровождаться многие заболевания. При кретинизме (тиреогенной карликовости) не хватает гормонов щитовидной железы. Низкий рост сопровождается снижением интеллекта. Хондродистофия — заболевание соединительной ткани составов — приводит к укорочению конечностей. При этом голова и туловище имеют нормальные размеры. Карликовость у детей может быть следствием сахарного диабета, постоянного голодания или рахита. Низким ростом сопровождаются некоторые генетические болезни (например, Шерешевского-Тернера и синдом Морфана). Дети с синдромом Дауна тоже имеют маленький рост. Но их можно отличить по таким признакам, как раскосый разрез глаз, кожная складка на шее, открытый рот, умственная отсталость.

На земле живет около 100 человек, которых называют эльфами. Они страдают очень редким заболеванием — зародышевой карликовостью. Генетические нарушения приводят к тому, что «эльфы» плохо растут с момента зачатия. Они рождаются с очень маленьким весом (менее 1 кг), и никогда не будут весить более 4 кг. Их рост во взрослом состоянии не превышает 80 см. Из-за незрелости желудочно-кишечного тракта таких карликов кормят смесями для младенцев. Отставание происходит не только в физическом отношении, но и в психическом. В 5 лет «эльфы» находятся на уровне двух-трехлетнего ребенка.

Как видно, карликовость может быть разного происхождения

Поэтому важно правильно диагностировать нарушения, которые замедлили рост ребенка.

Диагностика

Так как заболевание начинает прогрессировать на 5-7 год от начала и дает симптоматику, то можно на основе осмотра заподозрить признаки болезни. У детей грубые черты лица, рост не соответствует пропорциям тела. При объективном осмотре у больных обнаруживают увеличение селезенки.
Если поставили предварительный диагноз акромегалию, нужно провести лабораторную диагностику. Для этого берут анализ крови на содержание гормона роста. Даже если клиника у ребенка не присутствует, то в анализе могут быть уже изменения.

При выявление малейшего повышения уровня соматотропина, проводят пробы с глюкозой, инсулином и тиреолиберином. При акромегалии может быть результат проб как повышение СТГ, так и отсутствие подавления. Далее проводят определение ИФР I, который, имеет преимущество при ней повышаться. При КТ и МРТ определяют размер опухоли гипофиза и ее прогрессирование.

Лечение и прогноз гипофизарного нанизма

СоматотропинСоматомедин CЛечение стероидными гормонамиСтероидные гормоны (тестостерон, ретаболил)Симптоматические средстваL тироксин, тиреокомбКорректировка недостаточной функции половых гормоновДля мальчиков

• Хорионический гонадотропин несколько раз в неделю, на протяжение 3 месяцев. Затем делают перерыв.
• Метилтестостерон – мужской половой гормон, назначают совместно при небольшой эффективности хорионического гонадотропина.

Для девочек Эстрогены

• Синэстрол —   Назначается в небольших дозах в первой половине менструального цикла.
• Хорионический гонадотропин –  принимают, начиная со второй половины менструального цикла.

Прогноз заболевания

Симптомы гипофизарного нанизма

• Чистая форма характеризуется только снижением концентрации соматотропина в крови, или отсутствием его влияния на развитие органов и тканей.
• Смешанные формы, при которых наблюдается клиническая картина не только недостаточности соматотропного гормона, но и нехватка гормонов щитовидной железы или влияния половых гормонов на развитие репродуктивной системы.

Симптомы при чистой недостаточности соматотропного гормонаОтставание в росте сочетается с характерным видом ребенка:

Лицо маленькое, круглое, с большой выступающий лоб, спинка носа немного приплюснута. Создается впечатление о том, что перед нами большая кукла. Кожа тонкая, сухая, бледная на вид. Подкожно-жировая клетчатка неравномерно распределена по телу. Отмечается непропорциональное отложение жира в большей степени на животе, лобке, бедрах, в области молочных желез. Мышцы слабо развиты. Половые органы небольших размеров

Важной деталью является то, что в функциональном отношении половые органы мужчин и женщин развиты нормально. Интеллект у таких людей сохранен

Гипофизарный нанизм с пониженной функцией щитовидной железы

• Кожные покровы утолщены, холодные и сухие на ощупь. Преимущественно на ладонях отмечается шелушение кожи.
• Подкожно-жировой слой пропитан отечной жидкостью. Лицо становится круглым, сужаются глазные щели.
• Волосы тонкие, ломкие, лишены блеска.
• Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается урежение сердечных сокращений. Пульс редкий, слабого наполнения.
• В особо тяжелых случаях недостаточности щитовидной железы, отчетливо проявляется отставание в умственном развитии. Снижаются процессы запоминания, словарный запас беден.

Гипофизарный нанизм с половым недоразвитием (инфантилизмом)У мальчиков подростков

• Половые органы инфантильны, половой член маленького размера.
• Мошонка также недоразвита.
• Яички маленькие иногда бывает неопущение яичек в мошонку, одно или двустороннее.
• Не развитый волосяной покров на лобке, в подмышечных впадинах и на лице.
• Голос, по-прежнему, остается детским.

У девочек подростков

• Большие и малые половые губы малых размеров и в дальнейшем остаются недоразвитыми.
• Отсутствует оволосенение в области лобка.
• Грудь маленького размера. Ареолы недоразвиты, отсутствует пигментация в околососковой области
• Отсутствуют ежемесячные менструальные выделения

Что такое Гигантизм —

Гигантизм — заболевание, при котором наблюдается повышенная выработка соматотропина (гормона роста), что в свою очередь приводит к чрезмерному пропорциональному росту конечностей и туловища.

Гигантизм — заболевание, при котором наблюдается повышенная выработка соматотропина (гормона роста), что в свою очередь приводит к чрезмерному пропорциональному росту конечностей и туловища. У мужчин с данным заболеванием рост превышает 200 см, а у женщин — 190 см. Чаще наблюдается у мужчин в возрасте 7-13 лет (пубертатный период) или в период полового созревания и продолжается в течении всего периода физиологического роста. Показатели роста ребенка и скорость роста превышают нормы данного возраста и пола.

Гигантизм не следует путать с высоким ростом. Родители лиц, страдающих данным заболеванием преимущественно нормального роста.

Профилактика

Важно на раннем периоде развития болезни проявить тревогу. Так как чем дальше, тем хуже

Профилактика гигантизма будет заключаться в раннем выявлении болезни. Своевременное обследование и лечение позволит предупредить возможные осложнения.

Если болезнь вызвана патологией гипофиза или опухолью

То важно провести хирургическое вмешательство. Это позволит предупредить нарушения со стороны гормона роста

Если гигантизм вызван различными травмами, то важно проводить неспецифическую профилактику. Она будет заключаться в том, чтобы избегать травм головного мозга

Менингит – инфекционный процесс. Возбудитель – менингококк

Так как менингит вызывает гигантизм, то важно предупредить развитие менингита

Если гигантизм вызван интоксикациями, то важно предупредить различного рода отравления. Это могут быть химические отравления

А также пищевые.

Лечение

Лечение патологии на сегодняшний момент является сложным и малопродуктивным, а бороться симптоматически с заболеванием не представляется возможным без радикальных методик, что далеко не всегда приемлемо для больных. Цели терапии, которую пытаются проводить врачи сегодня, заключаются в следующем:

• устранить источник повышенного продуцирования гормона соматотропина;
• при наличии аденомы гипофиза устранить полностью или частично опухолевое новообразование;
• проводить профилактику рецидивов;
• нормализовать уровень соматотропина и инсулинозависимого фактора роста;
• устранять по возможности клинические проявления патологии;
• улучшить качество жизни на разных этапах развития пациента.

На сегодняшний момент врачи придерживаются выжидательной тактики, если заболевание обнаружено в детском возрасте. Прежде чем проводить какие-то вмешательства, необходимо дождаться закрытия зон роста кости, а уже затем разрабатывать методики удаления дефекта.

ВАЖНО! Предусмотрено медикаментозное (агонисты допамина и аналоги соматостатина) или хирургическое лечение, а также лучевая терапия, в основном терапия комбинируется.

При обнаружении конкретных нарушений в организме пациента есть возможность справиться непосредственно с такими отклонениями. Например, при диагностированной аденоме гипофиза опухоль необходимо облучать, а при стремительном росте новообразования показано проведение операции по удалению опухоли. Перед удалением тщательно анализируются все показания и противопоказания, удаление происходит транссфеноидальным способом.

По возможности врачи корректируют те нарушения, которые возникли в процессе развития патологии. Например, половое недоразвитие лечится медикаментозно, а вот частичный гигантизм можно устранить, если провести больному оперативное вмешательство. Прогноз при гигантизме можно назвать относительно благоприятным. У большинства пациентов нет нарушений, которые бы угрожали жизни человека.

Однако, дефекты тела порой мешают больным в социализации и серьезно ухудшают качество жизни пациентов. Также встает вопрос об интеркуррентных патологиях, которые существенно ухудшают состояние больного с гигантизмом. Это может повысить уровень смертности, если не предотвратить своевременно такое осложнение.

Симптомы

Гигантизм может развиваться различных вариантах. В зависимости от типа заболевания будет меняться и клиническая картина.

• Парциальный (другое название — частичный) гигантизм — увеличение размеров одной или нескольких частей тела, что приводит к непропорциональности телосложения. Данный тип гигантизма может перейти в форму акромегалии, которая требует немедленного хирургического вмешательства;
• Спланхномегалия — чрезмерное увеличение и утяжеление внутренних органов. Это состояние можно определить по результатам УЗИ, в некоторых случаях происходит выпячивание увеличенного органа;
• Евнуховидный гигантизм проявляется длинными конечностями, отсутствием вторичных половых признаков и нарушением функциональности половых желез;
• Половинный гигантизм — только одна половина тела начинает резко увеличиваться в размерах;
• Церебральный гигантизм — увеличение гипофиза, при котором происходит органическое поражение головного мозга с нарушением мыслительных процессов.

Существуют и общая симптоматика заболевания, которая чаще всего начинает проявляться в период полового созревания — 12-14 лет:

• динамичное увеличение роста,
• общая слабость и быстрая утомляемость,
• суставные боли,
• ухудшение зрения и головные боли,
• снижение памяти,
• слабость и низкий тонус мышечного корсета,
• астения.

Во время развития гигантизма происходят и гормональные изменения:

• раннее развитие аменореи у девушек,
• гипофункция половых клеток у мужчин,
• сахарный и несахарный диабет,
• гипер- и гипотериоз.

Диагностика гигантизма

Определить развитие гигантизма можно при визуальном осмотре ребёнка, а также по изучению его анамнеза (анализ динамики набора веса и длины).

Для постановки точного диагноза и выявления причин заболевания используют ряд диагностических исследований:

• анализ крови на уровень СТГ (соматотропного гормона),
• рентген черепной коробки,
• компьютерная и магнитная томография головного мозга проводятся с целью изучения размера гипофиза и наличию опухолей и аденом в железе,
• рентгенография кистей определяет костный возраст,
• офтальмолог во время обследования проверяет широту зрения и наличие застойных явлений в глазном дне.

Причины

Основные причины гигантизма кроются в эндокринных нарушениях в организме больного и изменении костной структуры

Чтобы понять, что же именно спровоцировало проблемы с ростом, необходимо обратить внимание на ключевой гормон, отвечающий за рост. Обычно у пациентов обнаруживается гиперплазия и избыточное функционирование гипофиза, отвечающего за продуцирование соматотропина

СПРАВКА! Соматотропин – это гормон роста, который отвечает за количественные процессы в организме человека. Гены гормона роста заключены в 17-й хромосоме. В состав соматотропного гормона входит 191 аминокислота.

Изоформы гормона роста под влиянием кодированной информации в хромосоме синтезируются в передней доле гипофиза. Основная роль соматотропина – влияние на не закрывшиеся костные зоны роста, в результате чего человек растет. Также соматотропин отвечает за конституцию человека, соотношение жировой и мышечной тканей и т. д.

Когда выработка гормона роста замедляется, костные зоны роста закрываются, т. е. окостеневают. Обычно происходит это к двадцати годам и каждые последующие десять лет продуцирование соматотропина сокращается на 14 процентов. К двадцатилетнему возрасту человек уже достиг определенной высоты, которая не будет изменяться на протяжении жизни и лишь в старости происходят естественные процессы, в результате чего человек становится меньше.

Проблема гигантизма связана с избыточной активностью гипофиза и продуцированием большого количества соматотропина. Однако подобные отклонения не происходят сами по себе. На сбои в работе гипофиза влияют:

• опухолевые новообразования железы, например, аденома гипофиза;
• интоксикация;
• перенесений инфекции, затронувшей нервную систему (к таким инфекциям относится менингит, энцефалит);
• черепно-мозговые травмы, затронувшие гипофиз.

В некоторых случаях проблема кроется не в самом гипофизе, а в состоянии опорно-двигательного аппарата, когда эпифизарные хрящи становятся мало восприимчивыми к действию половых гормонов и сохраняют тенденцию к росту, в то время как половые гормоны должны были замедлить этот процесс. Поэтому и происходит рост даже в постпубертатный период.

Патологический механизм состоит в следующем. При повышенной выработке гормона роста происходит одновременно два процесса – стимуляция ростовых факторов в тканях и выработка инсулиноподобного фактора роста. При одновременном влиянии на организм этих факторов у человека происходит пролиферация хрящевой ткани, откладываются мукополисахариды, усиленно вырабатывается коллаген. Все вместе это приводит к утолщению костей и их росту уже в детском возрасте.

Как появляются Гуливеры и лилипуты среди нас?

Карлики обычно появляются на свет с нормальным ростом. Они ни чем не отличаются от других детей в период новорожденности. Но в 2–3 года начинают отставать в росте, и с каждым годом эта разница становится заметнее. Люди с очень низким ростом заинтересовали врачей и ученых давно, в начале 19 века карликовость стали классифицировать.

Данное явление может быть следствием эндокринных нарушений (гипофизарная карликовость). Гипофиз может вырабатывать мало соматотропного гормона в случае травмы головы или опухоли. Нарушения в работе гипофиза могут случиться после химиотерапии и инфекционных заболеваний (сифилис, туберкулез). В некоторых случаях карликовость связана с генетикой. Исследования этого вопроса пока продолжаются. Есть и другие причины маленького роста, например, недоедание или заболевание суставов (остеохондродистрофия).

Причиной гигантизма может быть эндокринное нарушение. При опухолевом процессе в области гипофиза становится много клеток, которые вырабатывают соматотропный гормон. Если такое происходит в детстве, то у человека развивается гигантизм. В этом случае пропорции тела правильные. Излишним ростом сопровождаются и некоторые генетические заболевания (например, синдром Клайнфелтера). Однако есть люди, которые генетически очень высокие и не являются больными. Избыток половых гормонов у мальчиков и девочек также может стать причиной высокого роста.

Гномик.ру рекомендует компанию Холод Групп

Ремонт холодильника Атлант на дому

Профессионально ремонтируем холодильники Атлант + любые другие производители. Опыт более 5 лет. Бесплатный выезд мастера и диагностика! Используйте промокод: Гномик.ру и получите гарантированную скидку 10%

Работаем по Москве и области.

Звоните: +7 (495) 222-13-94

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Проявление заболевания

Трудно не заметить внешние признаки, так как сильно изменяется внешний вид человека. Могут непропорционально выделяться некоторые части тела. У взрослых зачастую присутствуют изменения на лице – увеличиваются губы, надбровные дуги, скулы или подбородок.

Гигантизм у детей особенно становится заметным в период интенсивного роста (8-15 лет). Отмечается непропорциональное увеличение стоп и кистей. Присутствуют и другие симптомы:

• ухудшается зрение и память вследствие воздействия на соответствующие центры в головном мозге;
• сильные головокружения, которые объясняются тем, что при гигантизме интенсивно растут все внутренние органы, скелет, мышцы. Но процесс редко затрагивает сердце, которое не может справиться с нормальным кровоснабжением большого тела;
• отмечается быстрая общая утомляемость даже без нагрузок;
• падает успеваемость, так как уменьшается концентрация внимания и процессы усвоения информации;
• конечности растут очень быстро, что сопровождается болезненными ощущениями как в костях и мышцах, так и в суставах;
• мышечная сила нарастает до определенного момента, затем начинает стремительно падать.

Акромегалический гигантизм имеет следующие симптомы:

• кости таза и грудной клетки (в частности грудины) становятся толще и деформируются;
• увеличивается размер стоп и кистей;
• становятся больше надбровные дуги и нижняя челюсть;
• за счет увеличения костей черепа между зубами появляются большие щели;
• уши, нос, губы и язык значительно увеличиваются в размерах;
• тембр голоса значительно снижается.

Прогнозы

При своевременном адекватном лечении прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Однако полного излечения быть не может. Пациенты вынуждены практически всю жизнь принимать препараты, подавляющие выработку СТГ.

Как правило, все страдающие гигантизмом бесплодны. До преклонных лет доживают редко, погибая от осложнения и прогрессирования сопутствующих болезней, которые в этой ситуации плохо поддаются лечению.

В детском возрасте, когда родители заметили, что их ребенок стал отличаться от сверстников внешним видом, поведением, успеваемостью и другими признаками, обязаны немедленно обратиться к специалисту, чтобы вовремя выявить болезнь и начать лечение. Иначе все функции начнут нарушаться и присоединятся многие патологии, которых в подростковом возрасте можно избежать.

Список литературы

1. Судаков К. В., Нормальная физиология. — М.: ООО «Медицинское информационное агенство», 2006. – 920 с.;
2. Романова, Е. А. Болезни обмена веществ. Эффективные способы лечения и профилактики / Е.А. Романова. — М.: АСТ, ВКТ, 2009. — 128 c.
3. Рябинина А. О чем говорит анализ крови и мочи. – СПб.: А. В. К., 2002.
4. Физиология человека / под ред. Г. И. Косицкого. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 1985, 544 с.;
5. Нормальная физиология. Краткий курс: учеб. пособие / В. В. Зинчук, О. А. Балбатун, Ю. М. Емельянчик, под ред. В. В. Зинчука. – Минск: Выш. шк., 2010. – 431 с.;
6. Аносова Л. Н., Зефирова Г. С, Краков В. А. Краткая эндокринология. – М.: Медицина, 1971.
7. Орлов Р. С., Нормальная физиология: учебник, 2-е изд., испр. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 832 с.;

Развитие гигантизма связано с усиленной выработкой соматотропного гормона и незавершённым окостенением детского скелета.

Эндокринологи выделяют следующие причины развития патологии у ребёнка:

• гиперплазия клеток гипофиза, увеличение самих клеток приводит к нарушению их функции — они начинают производить гораздо больше гормонов;
• гиперфункция правой доли гипофиза, данная аномалия может произойти из-за черепно-мозговых травм, инфекционирования менингитом или энцифалитом, интоксикации мозга, развития аденомы гипофизной железы;
• низкая чувствительность эпифазарных хрящей к половым гормонам, это приводит к продолжению роста всех костей даже в переходный и более зрелый возраст.

Клиническая картина

Больные жалуются на головную боль, общую слабость, снижение памяти, изменение внешнего вида, ухудшение зрения. Темпы роста ускоряются. В начале заболевания рост скелета относительно пропорциональный, позже могут укрупняться черты лица, утолщаться плоские кости, увеличиваться нижняя челюсть, промежутки между зубами, размеры кисти и стопы. Кожа головы утолщается, голос становится низким, развивается макроглоссия. Избыточно развитая в начале болезни мускулатура атрофируется, нарастает мышечная слабость. Нарушается функция щитовидной железы, половых желез, надпочечников, возможно развитие сахарного диабета.

Жалобы

• головная боль;
• слабость;
• онемение в руках;
• при акромегалии — изменение внешности (пропорций тела, размеров кистей рук, стоп, ушных раковин, носа);
• сухость во рту и жажда (результат контринсулинового действия гормона роста);
• боли в суставах;
• ограничение и болезненность движений;
• почти у всех женщин нарушается менструальный цикл;
• у 30 % мужчин развивается половая слабость.

Причины гигантизма

Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста). Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Диагностика Гигантизма:

Лабораторные исследования при гигантизме без существенных изменений, однако, в крови увеличено содержание соматотропина.

В качестве инструментальных исследований используется рентгенография, компьютерная томография мозга. Патологии выявляются при опухолях гипофиза. При наличии растущей аденомы (доброкачественная опухоль) гипофиза наблюдается увели­ чение размеров турецкого седла (часть черепа, где располагается гипофиз). На рентгенограммах костей кисти определяется отставание костного возраста от паспортного. При растущей аденоме отмечается ограничение полей зрения (ухудшение зрения).

При продолжающейся активной выработке соматотропина после созревания скелета формируется акромегалия.

При гигантизме обследование такое же, как и при акромегалии.

Лечение

Хирургическое удаление гипофиза (гипофизэктомия) у молодого животного приводит к остановке роста. Инъекции таким животным гормона роста восстанавливают у них нормальный рост. Введение гормона роста молодым растущим животным резко стимулирует рост и приводит к гигантизму (в эксперименте были получены крысы, собаки и др. животные, имеющие гигантский по сравнению с контролем размер тела).

Кроме соматотропного гормона на рост животных и человека влияют многие другие факторы — как средовые, так и генетические (см. Фенотип). Замечено, что при введении препаратов гормона роста молодым пациентам, через 3-6 лет от начала терапии чувствительность к экзогенному (вводимому извне) гормону роста резко снижается (результат выработки антител).

Симптомы

Заболевание характеризуется незаметным началом и с легким нарастанием жалоб и изменение фенотипа личности. Главным симптомом акромегалии у детей является изменение внешнего облика, в частности черт лица и роста. Часто диагноз выставляется с момента заболевания через 5-7 лет.

Признаки акромегалии по внешнему виду:

• Черты лица становятся грубыми. Скуловые кости и нижняя челюсть увеличиваются, надбровные дуги становятся большими;
• Увеличение носа, губ и ушей;
• Так как увеличивается нижняя челюсть, это ведет за собой ряд последствий: расхождение промежутков между зубов, в результате изменение формы челюсти, увеличение языка;
• Растет размер обуви, в частности стопы;
• Артралгия в связи с ростом суставной ткани;
• В результате повышенного секреции сальных и потовых желез, у детей повышенное потоотделение и глубокие складки на волосистой части головы;
• Увеличение мышечной массы, порой юноши приходят в восторг от данного преобразования, но через некоторое время наблюдается гипертрофия миокарда, в связи с большой продукцией гормона роста.

При осмотре:

• Головные боли;
• Ухудшение памяти;
• Частые апное;
• Частое выявление клинического сахарного диабета;
• Увеличение щитовидной железы до ;
• Патологическое увеличение размеров селезенки;
• Новообразование надпочечников, матки, яичника, кишечника.