Гебефреническая шизофрения

Причины болезни

Алкогольная и наркотическая зависимость могут способствовать возникновению недуга

Как и в случае с другими видами психического расстройства, точные причины рекуррентной шизофрении остаются загадкой для психиатров всего мира. Несмотря на то, что заболевание хорошо изучено и впервые описано около ста лет назад, современная психиатрия мало что может противопоставить этому тяжелому психическому нарушению.

Предполагаемые причины развития психопатологии:

• генетическая предрасположенность;
• нарушения развития ЦНС;
• сильные стрессы;
• тяжелые интоксикации;
• последствия послеродового психоза;
• пагубные зависимости.

Основной причиной развития рекуррентной шизофрении ученые считают генетическую предрасположенность. Причем здесь важна предрасположенность как к шизофрении, так и к аффективному расстройству, что представляет собой целую цепочку мутаций в генетическом коде. Таким образом, главным условием для создания предрасположенности является не только шизофрения в роду, но и наличие аффективного расстройства, психозов, неврозов и других психопатологий у близких родственников.

Кроме того, такая шизофрения может проистекать из других психических нарушений, например, вызванных сильным стрессом. Тяжелые интоксикации, например, отравление солями тяжелых металлов, предположительно могут привести к нарушению работы центральной нервной системы и нанести непоправимый вред головному мозгу, что проявляется развитием тяжелого психического заболевания.

Также отмечается связь наркомании и алкоголизма с развитием шизоаффективного расстройства. В этом случае патологию также связывают с сильной интоксикацией организма и нарушением работы центральной нервной системы, вследствие которых происходит дисбаланс нейромедиаторов.

Такой тип шизофрении относится к эндогенным заболеваниям, то есть связан с нарушением работы всего организма или отдельных органов и систем. Существует теория о том, что шизоаффективное расстройство обусловлено органическими патологиями головного мозга, например, опухолями или инфекциями.

Диагностика

Диагноз гебефрении ставится, только если доказанно присутствуют признаки шизофрении. Для этого достаточно одного из таких отклонений:

• «эхо» мыслей: человек без стеснения и обдумывания потоком озвучивает собственные мысли всем окружающим;
• бред;
• галлюцинации в виде голоса, с которым больной общается;
• неадекватные, нелепые, невозможные бредовые идеи.

Диагноз также ставится при наличии двух более слабых признаков шизофрении:

• несвязность речи, шперрунги (прерывистое мышление);
• кататоническое поведение: гипервозбуждение, негативизм, ступор, мутизм;
• негативные симптомы: апатия, неадекватные эмоции;
• потеря интересов, бесцельность, аутизм, социальное отчуждение.

При наличии подобных расстройств личности и поведения больной находится под постоянным наблюдением психиатра в течение 2-3 месяцев. Если симптоматика совпадает с клинической картиной гебефренной шизофрении, ставится окончательный диагноз и назначается соответствующее лечение.

Трудность диагностики заключается в том, чтобы отличить описываемую патологию от других заболеваний, характеризующихся похожей клинической картиной:

• болезни Пика (диагностируется в более позднем возрасте, чем гебефрения);
• болезни Гентингтона (сопровождается непроизвольными движениями и мимикой);
• опухолей лобных долей головного мозга (видны изменения при ЭЭГ, КТ и исследовании глазного дна).

Терапия

При лечении гебефренической шизофрении используются «большие» нейролептические средства: хлорпромазин (аминазин), галоперидол, тиопроперазин (мажептил), трифлуперидол (триседил), оланзапин (зипрекса), рисперидон (рисполепт) (в дозе около 4 мг в сутки), транквилизаторы, а также гипервитаминная терапия.

В случае резистентности могут использоваться инсулинокоматозная терапия и электросудорожная терапия, но её эффективность не доказана, а их применение в России ограничено.

Есть данные, что трифлуперидол (триседил) и клозапин (лепонекс) в определённой степени эффективны при гебефреническом возбуждении, но клинически это не доказано. Тиопроперазином (мажептилом) большими дозами, обыкновенно в сочетании с хлорпромазином (аминазином), можно лечить состояния гебефренического и кататонического возбуждения. Тиопроперазин (мажептил) в справочнике Машковского М. Д. показан при гебефренической и кататонической формах шизофрении с непрерывным типом течения.

В качестве поддерживающей терапии и для контролирования импульсов агрессии используют инъекции пролонгированных форм нейролептиков вместе с препаратами лития, например с карбонатом лития.

Психотерапию следует применять только при наличии хотя бы частичной лекарственной ремиссии.

Находящиеся на лечении дети и подростки с гебефренической шизофренией нуждаются в обучении по специализированной программе.

Описание

Для больных характерна такая преморбидная черта личности, как застенчивость; они обычно одиноки.

Начало заболевания приходится на 15—25 лет. Заболевание характеризуется дурашливостью, неадекватно повышенным настроением, манерностью, брутальностью, отрывочными галлюцинациями и бредовыми идеями, колебаниями настроения, эпизодами злобного возбуждения и импульсивными агрессивными действиями. Возможны нелепые ипохондрические жалобы.

От обычного инфантилизма отличается нелепым и непристойным поведением, бессодержательностью настроения и необоснованностью поступков. При этом подобные явления часты, серьёзными и собранными пациенты с этим диагнозом почти никогда не бывают.

Аффект неадекватен и неглубок, характерно хихиканье, самодовольство, улыбка без причины, гримасы, царственные манеры, шалости.

Могут присутствовать бред и галлюцинации, но они не должны быть доминирующими. Возможно поверхностное увлечение больных религией, теоретическими науками (например, философией) и другими абстрактными теориями.

В дальнейшем быстро развивается шизофренический дефект («негативная симптоматика»): утрачиваются побуждения и уплощается аффект. Поведение гебефреников становится бессмысленным и бесцельным, так как утрачиваются цели и влечения.

Примечания

1. ↑ Hecker E. «L’hébéphrénie. Contribution à la psychiatric clinique». — Évol. Psych, 1985. — P. 325-355.
2. А. Кронфельд. Современные проблемы учения о шизофрении. — М., 1936.
3. Garrabé J. Histoire de la schizophrénie. — Paris: Seghers, 1992. — 329 p. — ISBN 2232103897. На русском: Гаррабе Ж. // История шизофрении / Пер с фр. М. М. Кабанова, Ю. В. Попова. — М., СПб., 2000.
4. ↑ А. П. Чуприков, А. А. Педак, О. М. Линев. Гебефренная шизофрения // Шизофрения: Клиника, диагностика, лечение. — С. 34.
5. ↑ Всемирная организация здравоохранения. F20.1 Гебефренная шизофрения // Классификация психических и поведенческих расстройств: Клиническое описание и указания по диагностике. — 2 изд. — Киев: Сфера, 2005. — С. 91—92. — 308 с. — ISBN 966-8782-08-9.
6. ↑ под ред. Т. Б. Дмитриевой, В. Н. Краснова, Н. Г. Незнанова, В. Я. Семке, А. С. Тиганова. // Психиатрия: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — С. 449. — 1000 с. — ISBN 978-5-9704-2030-0.
7. ↑  (англ.)
8. ↑
9. Американская психиатрическая ассоциация. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-II). — Washington, D. C.: American Psychiatric Publishing, 1968. — С. 33.
10. ↑ Американская психиатрическая ассоциация. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders — Text Revision (DSM-IV-TR). — Washington, DC, 2000. — Vol. 4. — P. 314. — ISBN 978-0-89042-025-6.
11. ↑ Бажин А. А. Справочник по психофармакологии. — СПб.: СпецЛит, 2009. — С. 16—17. — 64 с. — ISBN 978-5-299-00399-4.
12. Машковский М. Д. Лекарственные средства. — 16-е изд. — М.: Новая волна, 2012. — С. 61. — 1216 с. — ISBN 978-5-7864-0218-7.
13. В. М. Блейхер, И. В. Крук. // Толковый словарь психиатрических терминов. — МОДЭК, 1995. — ISBN 5-87224-067-8.

История

Впервые монография с описанием «гебефренической парафрении» была описана в 1871 году учеником Карла Людвига Кальбаума Эвальдом Геккером (англ.), но издана была лишь в на французском языке. В данной работе это расстройство описывается следующим образом:

В 1893 году Э. Крепелин определяет идентичность «гебефренной парафрении», описанной Геккером и «démence précoce» Б. Мореля. В это время впервые в литературе появляется термин «dementia praecox», но относится только к гебефрении. Лишь в 1898 году на Гейдельбергском конгрессе dementia praecox была определена Крепелином как группа из трёх ослабляющих ум эндогенных процессов (в кататонической, параноидной и гебефренической формах).

Данное психическое расстройство было названо в честь Гебы, богини юности в древнегреческой мифологии. В американском диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам второго издания (DSM-II) имелась диагностическая категория «шизофрения гебефренического типа». В DSM-III она была переименована в «шизофрению дезорганизованного типа», при этом никаких объяснений такого переименования представлено не было.

Гебефрения: симптомы и признаки

Помимо критериев шизофрении, которая имеет четкие диагностические этапы для постановки диагноза, гебефрения имеет отдельные симптомы, присущие только ей. Для самой шизофрении характерные такие признаки аутизации, то есть жизнь в своем фантазийном мире, полное отдаление от мира реального. А также амбивалентность с амбитендентность, как проявление двойственности души, расщепление эмоций и желаний, при этом персона одновременно любит и ненавидит, хочет что-то сделать, но уходит, то есть одновременно жаждет противоположных вещей. Помимо этого патологии присуща апатия, как проявление негативной симптоматики, что выливается в нежелание делать что-либо. И хотя бытует заблуждение, что главное в шизофрении – это галлюцинации или бред, однако главный критерий – это расщепление психической деятельность, которое характерно исключительно для шизофреников.

Отдельно для критериев гебефрении есть некоторые особые признаки. Это ранее начало, чаще в подростковом возрасте. Также значительное нарушение структурности мышления, что видно по нарушениям речи. Нередко бывает разорванное, паралогическое или мистическо-символическое мышление. Например, мне купили черствый пирожок, потому что злятся на меня; или меня зовут Костя, потому что у меня болят кости.

Нередко персона может неадекватно реагировать на привычные вещи, вплетая их в структуру своего бреда. Для гебефрении характерно наличие гиперсексуальности, что в целом редко выражено при шизофрении. Обычно, у шизофреников снижено либидо. Они очень быстро черствеют как люди, нередко эмоции у них неадекватны ситуации. Больные способны плакать, когда у них случилась радость, и смеются на похоронах. Они легко подвержены вредным привычкам и склонны бродяжничать, склонны к обжорству и к иным излишествам. Патологиям такого типа характерен психический инфантилизм.

Самое характерное для гебефрении – это дурашливое поведение, люди ведут себя совершено неадекватно, дурачатся и гримасничают. Могут сюсюкать, как детки и манерничать. Могут проявляться стереотипные движения, они повторяют одно и то де движение или гримасу. Веселость у них может достигать формы мории, в последующем резко сменяясь аутоагрессией. Мимика становится придурковатой, при этом быстро нарастает вышеперечисленная негативная симптоматика, апатия и абулия. Жестокость также проявляют к беззащитным объектам, больные могут быть весьма опасны. Речь у них помимо разорванности часто имеет множество неологизмов, слов, которые они сами создают. Можно наблюдать отдельные галлюцинации и неструктурированные отдельные бредовые идеи. Хворь быстро прогрессирует, злокачественна и ведет к стремительному формированию недоумия.

Методы лечения и их эффективность

Для лечения гебефренической шизофрении требуется активное медикаментозное вмешательство. Начинается лечение, как правило, с внутримышечных инъекций психотропных препаратов, например, мажептила (тиопроперазин) и аминазина (хлорпромазин), при постепенном увеличении доз.

Далее добавляются корректирующие холинолитики вроде циклодола или ромпаркина. В случае улучшения состояния гебефреника инъекции могут заменяться таблетками, и число из будет постепенно сокращаться. В ситуации ремиссии действенной становится психотерапия при участии опытного специалиста.

Часто применяют гипервитаминную терапию, используют транквизизаторы, седативные средства или препараты, содержащие литий. В отдельных случаях пользу может принести инсулиновое вмешательство.

Медицинские средства зачастую позволяют справиться с излишней возбудимостью и кататоническим синдромом, подавить вспышки агрессии, однако гораздо сложнее оказывается вернуть связность и остроту мысли, многих пациентов, несмотря на усилия врачей, гебефрения за несколько лет доводит до почти что растительного состояния и лишает их возможности думать и действовать.

Как диагностировать и лечить заболевание?

Для того чтобы поставить больному диагноз гебефреническая шизофрения, необходимо обследование с тщательным сбором анамнеза. Психиатр проводит клиническую беседу, в процессе которой отмечает общие черты шизофрении, а кроме этого, один из следующих критериев:

• продолжительно наблюдается плоский и поверхностный аффект;
• стабильно наблюдается эмоциональная неадекватность.

Или возможен вариант одного из 2-х других признаков:

• дурашливость, бесцельное поведение, несобранность;
• дезорганизация мышления и речи.

Лечение гебефрении происходит в комплексе. В первую очередь, это фармакологическое лечение. Если пациент находится в остром психозе, ему, для купирования данного состояния, назначаются нейролептики. В зависимости от особенностей конкретной ситуации выбираются препараты с дополнительными седативными свойствами, либо без, если в успокоении движений пациента отсутствует необходимость. Инъекция является наилучшим способом введения препарата. Среди популярных антипсихотиков, применяемых для лечения гебефрении, можно назвать:

• клозапин;
• левомепромазин;
• рисперидон;
• тиоридазин;

Если пациент наблюдает галлюцинации, слышит голоса и генерирует бред, применяются:

• трифтазин;
• аминозин;
• галоперидол:
• оланзапин.

Часто назначаются препараты пролонгированного действия, потому, что после выхода из клиники гебефреники с трудом соглашаются добровольно принимать препараты, а поддерживающая терапия в периоды ремиссии крайне важна. Такое поведение пациента может быть связано, как с анозогнозией, то есть полным отрицанием существования проблемы, либо с тем, что больной приписывает эффекту лекарства свое плохое состояние. Дополнительно иногда назначаются нормотики, которые помогают стабилизировать настроение пациента.

Обследование больного

Выставляет конечный диагноз и подбирает лечение только врач-психиатр. Самостоятельная терапия при шизофрении недопустима. Обследование включает в себя несколько этапов:

1. Сбор имеющихся жалоб и анамнеза развития заболевания. Специалист обязательно беседует с родственниками пациента, так как именно они могут отмечать патологические отклонения в его поведении.
2. Изучение психического состояния больного. Шизофрения может выражаться в изменении настроения, появлении бредовых идей, галлюцинаций и других симптомов. Также исследуется неврологический статус, так как жалобы могут быть связаны с органическими изменениями в анатомии ЦНС.
3. Общеклинические методы исследований: клинический и биохимический анализ крови, ЭКГ и др. Позволяют оценить общее состояние здоровья и обнаружить сопутствующую патологию.
4. Электроэнцефалография (ЭЭГ) используется для поиска негативных изменений в функциональной активности головного мозга.
5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография оценивают структурную целостность центральной нервной системы. МРТ при этом имеет большую ценность, так как позволяет выявить минимальные отклонения в строении ЦНС.

Комплексное обследование больного необходимо для постановки точного диагноза.

Диагноз

Международная классификация болезней

Согласно МКБ-10, диагноз ставится при наличии общих критериев шизофрении, а также одного из следующих признаков:

• отчётливая и продолжительная поверхностность или уплощение аффекта;
• отчётливая и стойкая эмоциональная неадекватность.

Или же одного из двух других признаков:

• нецеленаправленное поведение, отсутствие собранности, дурашливость;
• отчётливые расстройства мышления, проявляющиеся в разорванной или бессвязной речи.

Клиническую картину не должны определять галлюцинаторно-бредовые феномены, но они могут присутствовать в лёгкой форме.

Для достоверного диагноза подобное поведение должно наблюдаться как минимум в течение 2—3 месяцев.

Диагноз гебефренической формы шизофрении обычно ставится в подростковом или юношеском возрасте.

Включены дезорганизованная шизофрения и гебефрения.

Дифференциальный диагноз

Важно исключить деменции при болезни Пика или Гентингтона, а также опухоль лобных долей головного мозга. Болезнь Пика обнаруживается в более позднем возрасте (возраст манифестации гебефрении — 14—18 лет)

При болезни Гентингтона обнаруживается гиперкинез мимики, позы, жестов и мышления. При опухолях есть изменения на ЭЭГ, КТ и глазного дна.

У больных шизофренией, длительно принимающих антипсихотические препараты, на КТ возможны изменения, схожие с изменениями при болезни Гентингтона.

DSM

В американском диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам 2 издания (DSM-II) гебефренический тип шизофрении описывался как болезнь, характеризующаяся дезорганизованным мышлением, глупым и регрессивным поведением и манерами, неадекватным аффектом, непредсказуемым хихиканьем, частыми ипохондрическими жалобами, транзиторными бредом и галлюцинациями (если присутствуют).

В классификации DSM-IV и DSM-IV-TR (4-е издание) «шизофрения, дезорганизованный тип» (англ. schizophrenia, disorganized type) носила код 295.10. Для постановки диагноза требовалось соответствие следующим критериям:

• дезорганизованная речь;
• дезорганизованное поведение;
• уплощённый или неадекватный аффект.

Под дезорганизованным поведением понимается недостаток целенаправленности в действиях, который может приводить к серьёзному нарушению процесса самообслуживания, например, к проблемами с одеванием, готовкой пищи и мытьём. Не должно быть соответствия критериям кататонического типа шизофрении. Галлюцинации и бред, если присутствуют, фрагментарны.

В DSM-5 подтипы шизофрении не включены.