Клиническая картина и методы лечения мышечной дистонии у взрослых и детей

Мышечная дистония | Диагностика | Лечение

Мышечная дистония — синдром, характеризующийся медленными или повторяющимися быстрыми движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.

Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях.

Дистоническая поза первоначально возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое.

Другая особенность дистонии – динамичность гиперкинеза: улучшение после сна, влияние определенных «корригирующих  жестов» и  изменений позы, влияние эмоционального состояния.

История

Термин «дистония» был введен H. Oppenheim в 1911 г., применившим «dystonia musculorum deformans» для определения генерализованной дистонии с дебютом в детском возрасте. Сегодня, спустя практически 100 лет, выделено много типов дистонии, включающих первичную (идиопатическую), так же, как и дистонии и вторичные по отношению к другим заболеваниям (симптоматические).

Распространенность дистонии трудно установить. По различным данным распространенность первичной дистонии составляет от  11,1 до 300  на 100 000.

Виды и типы

По распространенности гиперкинеза выделяют:

• фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела: голову и мышцы лица (краниальная дистония), шею (цервикальная дистония), ые связки (ларингеальная дистония), руку или ногу (дистония конечности), туловище (туловищная дистония);
• сегментарную дистонию, вовлекающую две и более смежных частей тела, например голову (лицо) и шею или ые связки, шею и руку либо шею и туловище;
• мультифокальную дистонию, вовлекающую две и более несмежных части тела (например, лицо и ногу);
• гемидистонию, вовлекающую конечности на одной стороне;
• генерализованную дистонию, вовлекающую обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.

Распространенность генерализованной дистонии в мире составляет 0,3—3 на 1 млн; фокальных дистоний: в США — 40 случаев на 100 тыс. населения, в Европе — 15—16 на 100 тыс.; идиопатический блефароспазм — 3,6, спастическая кривошея — 5,7, оромандибулярная дистония (ОМД) — 0,09 на 100 тыс. населения.

Фокальные формы

Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные.

К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония.

Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.

Среди фокальных дистоний чаще всего встречаются:

• Шейная (цервикальная дистония, спастическая кривошея), которая поражает мышцы шеи и проявляется  насильственным поворотом головы в сторону, сгибанием вперед или разгибанием назад.
• Блефароспазм. Поражение мышц, окружающих глаз. Проявляется быстрым насильственным зажмуриванием глаз.
• Оромандибулярная дистония. Характеризуется насильственными сокращениями челюсти и языка, что затрудняет открывание и закрывание рта и часто приводит к нарушениям жевания и речи.
• Спастическая дисфония. Фокальная дистония, поражающая ые мышцы гортани, что приводит к нарушению речи. Голос может становиться напряженным, хриплым, придушенным, с придыханием или переходить в шепот.
• Писчий спазм. Дистония кисти, связанная с выполнением специфической задачи и охватывающая пальцы, кисти и предплечье. Возникает при попытке выполнения каких-либо действий с помощи кисти, например: во время письма или игры на музыкальном инструменте.

В 80% мышечная дистония является генетическим заболеванием (первичная дистония), хотя и начинает проявляться нередко во взрослом возрасте. Почему генетическое заболевание начинает проявляться не с рождения, остается неясным. Предполагается, что патологический ген начинает работать лишь в определенных условиях, под влиянием внешних факторов.

Хотя заболевание носит генетических характер, дистония редко проявляется у нескольких членов одной семьи.

Мышечная дистония может быть следствием и других причин: приема определенных препаратов, токсического воздействия, перенесенного инсульта, энцефалита и др. Мышечная дистония также может быть одним из многочисленных симптомов прогресирубщего дегенеративного заболевания.

Диагноз «первичная мышечная дистония» не требует дополнительных методов подтверждения. Достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и клинического тестирования.

Лечение мышечной дистонии у детей и взрослых — преимущества практикуемых подходов

Существует трехуровневый подход к лечению дистонии: инъекции ботулинического токсина (Ботокс), применение ряда видов лекарств и хирургия. Они используются отдельно или в комбинации. Лекарства и ботулинический токсин (Ботокс, Диспорт, Myobloc или Xeomin) блокируют связь между нервом и мышцей и облегчают патологические позы и движения.

Ботулинический токсин типа А (Ботокс) был разработан в 1980-х годах. Новый тип средства — Диспорт и Xeomin — разработан в 1990 годах. В 2001 году для лечения цервикальной дистонии начали применять ботулинический токсин типа B (Myobloc).

Xeomin является вторым поколением препарата с очень низкой бактериальной нагрузкой белка, что снижает риск развития резистентности. Тип B токсина (Myobloc) дает легкие и умеренные побочные эффекты: сухость во рту, дисфагию (затруднение глотания) и расстройство желудка. Лечение ботулиническим токсином является обратимым, эффекты смягчаются через 8—10 недель.

Хирургия применяется, когда другие методы лечения оказались неэффективными. Цель операции состоит в прерывании путей, ответственных за аномальные движения на различных уровнях нервной системы. В ходе операции намеренно повреждаются небольшие участки таламуса (таламотомии), бледного шара или других глубоких центров в головном мозге. Эти процедуры необратимы и требуют особого внимания. Глубокая стимуляция мозга обратима. Она успешно опробована.

Другие необратимые операции: отсечение нервов, ведущих к нервным корням глубоко в шее рядом со спинным мозгом (передняя шейная ризотомия), или их удаление в точке вхождения в мышцы (селективная периферическая денервация).

Преимущества операции всегда должны быть тщательно взвешены в сравнении с рисками. Пациенты сообщают о незначительном и ощутимом сокращении симптомов после операции, однако, нет никакой гарантии, что операция поможет. Такого рода помощь получила широкое признание и положительную рекламу, но не все же данные об уровне успеха публикуются.

• Голосовая терапия.
• Физическая терапия, массаж.
• Релаксационные упражнения.
• Легкие упражнения, в том числе йога.

Лечение мышечной дистонии у новорожденного

Еще в роддоме невролог может диагностировать у малыша этот синдром. При визуальном осмотре врач тщательно проверяет все рефлексы новорожденного, оценивает состояние костей черепа, положение и развитие рук и ног, мышечный тонус. Ярко выраженную патологию замечают сразу. Но бывает, что проявления ее смазанные, и выявляются еще не скоро. Подтвердить диагноз можно будет после тщательной диагностики – электроэнцефалограммы, компьютерной томографии, нейросонографии и др.

Лечение зависит от степени тяжести, возраста, при котором обнаружено заболевание, наличие сопутствующих неврологических симптомов.

1. Если двигательные патологии умеренные, используют безопасные физиотерапевтические методики и лечебную физкультуру.
2. При явных нарушениях малышу назначают комплексное лечение с приемом препаратов, проведением физиотерапевтических курсов (лечение лазером, электрофорезом, ультразвуком, парафинотерапией, ваннами с грязью), лечебной физкультурой (гимнастикой, массажем, плаваньем).
3. При лечении новорожденных используют растительные препараты, включающие экстракт хвоща, толокнянку, улучшающие работу мозга и укрепляющие нервную систему.
4. Серьезные проявления лечат препаратами, снижающими внутричерепное давление (Диакарб), улучшающими нервно-мышечную передачу импульсов (Дибазол), понижающими мышечный тонус (Мидокалм).
5. В некоторых случаях детям выписывают лекарства, улучшающие кровоснабжение мозга (Пантогам, Ноотропил, Кортексин).

Массаж

Массаж – самый действенный метод лечения. Определить вид массажа должен врач, отталкиваясь от состояния грудничка. При высоком тонусе показан расслабляющий массаж с успокаивающим действием.

Массажист совершает:

• потряхивания;
• поглаживания;
• растирания;
• надавливания;
• воздействие на «жизненные» точки. Подушечками пальцев надавливают на определенный участок, слегка вибрируя пальцами.

Если тонус низкий, массаж проводят с прищипываниями, похлопываниями, постукиваниями.

Гимнастика состоит из серии специальных упражнений:

В позе эмбриона, когда ручки малыша сложены и прижаты к груди, а ножки прижимаются коленками к животу, малыша фиксируют и осторожно покачивают. Голова ребенка при этом пригибается вперед

Используют мяч. На него кладут ребенка животом, и совершают качающие движения Покачивания. Грудничка держат подмышками в вертикальном положении и немного раскачивают в стороны. Это упражнение хорошо выполнять в воде.

Малышу при купании, помогают совершать плавательные движения. В ванночку добавляют седативные отвары, лавандовое масло, хвойный экстракт – они расслабляют напряженные мышцы и оказывают успокаивающее действие, после которого малыш будет крепко спать.

Важно! Мышечная дистония лечится под наблюдением врача. Если несвоевременно обратиться к доктору или не начать лечение, в будущем ребенку могут угрожать:

Если несвоевременно обратиться к доктору или не начать лечение, в будущем ребенку могут угрожать:

• сколиоз, плохая осанка;
• кривошея;
• деформация стопы (косолапость);
• замедленное развитие.

Чем раньше выявить заболевание, тем быстрее оно пройдет, не оставив за собой тяжелых последствий.

Такое состояние можно определить с первых дней жизни ребенка. Проявляется мышечная дистония гипертонусом (повышенным напряжением мышц) или гипотонусом (слабо развитыми мышцами).

Что включает немедикаментозное лечение?

Немедикаментозная терапия синдрома мышечной дистонии включает в себя массаж и лечебную гимнастику. Хорошие результаты показывают водные процедуры, но для такой методики есть возрастные ограничения.

Немедикаментозные методы являются неотъемлемой частью терапии. Эффективность их проведения зависит от правильности выполнения упражнений. Если родители сомневаются в своих навыках, то лучше доверить процесс опытным специалистам.

Как делать специальный массаж?

Специалисты рекомендуют начинать массажные процедуры с двухмесячного возраста ребенка.

Предварительно необходимо обследовать малыша у нескольких специалистов — педиатр, невропатолог и ортопед.

На основании проведенного осмотра подбирается определенный комплекс массажных упражнений. При своевременном проведении данной процедуры прогнозы лечения синдрома в большинстве случаев благоприятны.

Проводить массаж должен квалифицированный специалист, но некоторые упражнения рекомендуется повторять в домашних условиях.

Принцип выполнения детского массажа:

1. Проводить массажные процедуры надо через час после кормления ребенка.
2. В комнате, где находится малыш, температура воздуха не должна быть ниже 22 градусов.
3. При проведении массажа надо использовать специальное масло или крем.
4. Все движения при массаже делаются от периферии к центру (от кисти к плечу, от стопы к бедру и пр.).
5. Массаж осуществляется техникой поглаживания, пощипывания, легкого постукивания и растирания кожных покровов.
6. Сначала проводится поглаживание конечностей ребенка.
7. Затем малыша надо перевернуть на живот и легкими движениями промассировать кожу на спине (от поясницы к плечам).
8. Ребенка надо вернуть в положение, лежа на спине и, придерживая его за предплечья, слегка потрясти его кисти.
9. Обхватив ребенка за запястья, надо слегка потянуть его к себе (сажать нельзя, упражнение должно ограничиваться покачиванием).
10. Аналогичное упражнение проводится со стопами.
11. Завершающим упражнением будет разведение рук в стороны и сгибание ног (все движения должны быть плавными).
12. После окончания массажа обязательно проводится повторное поглаживание всего тела малыша.

Каковы последствия асфиксии у новорожденных? Узнайте об этом тут.

Как выполнять гимнастику?

Специальная гимнастика помогает устранить тонус мышц.

Проводить упражнения надо в качестве дополнения к основной терапии, назначенной врачом.

При осуществлении гимнастики важно следить за эмоциями ребенка. Если малыш начинает плакать или капризничать, то процедуры рекомендуется остановить

Такое поведение свидетельствует об усталости или болевых ощущениях

Если малыш начинает плакать или капризничать, то процедуры рекомендуется остановить. Такое поведение свидетельствует об усталости или болевых ощущениях.

Упражнение 1:

1. Ребенка надо положить животом на большой мяч (надувные мячи, используемые при занятиях фитнесом), ноги малыша должны быть согнуты в коленях.
2. Малыша надо взять за ручки и слегка подтянуть к себе, а затем от себя, мяч при этом должен перекатывать ребенка (ножки должны коснуться пола во второй части упражнения).
3. Аналогичное упражнение выполняется, держа ребенка за ножки (пола должны коснуться ручки).

Упражнение 2:

1. Ноги ребенка надо подтянуть к животу, а руки скрестить на груди (упражнение называется «поза эмбриона»).
2. Голова младенца должна быть слегка прижата к груди, а туловище — немного согнуто.
3. Затем воспроизводится легкое покачивание ребенка в такой позе.
4. Упражнение повторяется несколько раз.

Упражнение 3:

1. В течение нескольких минут надо осуществить потряхивание конечностей ребенка.
2. Сначала задействуются лучезапястные суставы и стопы.
3. Упражнение должно задействовать все мышцы рук и ног.
4. Осуществлять упражнение надо аккуратно, исключая резкие движения.

Как проходит операция по удалению водянки яичка у ребенка? Читайте об этом в нашей статье.

Патогенез

Из-за вышеуказанных факторов происходит сбой в работе мышечной системы, что приводит к спонтанной импульсации. Это явление воздействует на некоторые мышцы, активируя или притупляя их работу. В результате этого группы мышц непроизвольно сокращаются, что чревато их неконтролируемым движением и застыванием. Проблема может локализоваться в любом месте. Человек может непроизвольно поворачивать головой, зажмуривать глаза. Кроме того, наблюдаются проблемы со всем туловищем в виде его скручивания, имеет место дистонический тризм. Подобная двигательная активность имеет различную скорость и амплитуду и по настоящее время до конца не изучена.

Диагностика и лечение

Если поведение или состояние ребенка вызывает у вас какие-либо подозрения, незамедлительно обращайтесь к врачу. При явных симптомах пониженного, повышенного или неравномерного тонуса требуется полное обследование. Синдром мышечной дистонии — это именно тот случай, когда лучше перестраховаться, нежели дождаться прогрессирования признаков. Тем более, что терапия мышечного тонуса вполне доступна и почти безболезненна для малыша, если, конечно, провести ее вовремя.

Иногда одним массажем не обойтись, и необходим прием медикаментозных средств. Это может потребоваться тогда, когда несвоевременно выявлена мышечная дистония у грудничков. Лечение в этом случае предполагает применение следующих препаратов:

• «Церебролизин».

• «Пантокальцин».

• «Семакс».

• «Мидокалм».

• «Солкосерил».

• «Баклофен».

• витамины группы В.

На данном этапе можно выделить два основных направления лечения дистонии:

1. Немедикаментозное.
2. Медикаментозное.

• соблюдение распорядка дня;
• правильная организация труда и отдыха;
• правильное сбалансированное питание;
• физиолечение;
• массаж;
• психотерапия.

К сожалению, не существует методов лечения, которые позволяли бы полностью излечиться от заболевания. Врач после обследования назначает наиболее подходящий комплекс мер, который поможет уменьшить симптомы.

Основные способы лечения мышечной дистонии:

1. Лечение с помощью препарата Ботулотоксин, который действует, как тормозной эффект на стыке нервов с мышцами, и таким образом тормозит передачу нервного раздражения к мышцам.
2. Оральные препараты — влияют на ингибирующие нейротрансмиттеры (гормоны в головном мозге, которые помогают передавать информацию между нейронами). Они регулируют передачу информации в головном мозге и влияют на снижение мышечных спазмов.
3. Хирургия. Включает в себя размещение тонких электродов, которые соединены с нейростимулятором помещенного в подкожной клетчатке. Как правило, хирургическое лечение предлагается для пациентов с наиболее тяжелыми формами дистонии, когда другие методы просто бесполезны.
4. В большинстве случаев, рекомендуется физиотерапия, например, массаж гортани (для улучшения речи).
5. Некоторые люди прибегают к нетрадиционным методам, не имеющих доказанной эффективности.

Всем известно, что лекарственные препараты начинают действовать в организме человека намного быстрее любого народного средства. Именно по этой причине следует прислушаться к врачу и начать принимать назначенное лекарство.

Специалисты для лечения синдрома мышечной дистонии могут назначить следующие препараты:

• Семакс;
• Церебролизин;
• Мидокалм;
• Баклофен;
• Пантокальцин.

В последние годы был достигнут значительный прогресс в области фундаментальной науки, особенно генетики, связанной с развитием заболевания.

Терапия направлена на уменьшение симптоматики, улучшение самочувствия пациента. Её составляющей является исключение усугубляющих дистонию факторов (переутомления, избыточного мышечного напряжения, недостаточного сна, стрессовых ситуаций). С целью достижения лучшего результата в лечении используются сочетание нескольких из указанных ниже методик:

• Кинезиотерапия. Осуществляется специалистами восстановительной медицины: реабилитологом, кинезиотерапевтом, массажистом. Пациентам рекомендованы как пассивные методики (массаж, механотерапия), так активные занятия специально подобранной корригирующей гимнастикой, плавание в бассейне.
• Медикаментозное лечение. Базовыми препаратами выступают бензодиазепины, снижающие нейрональную возбудимость. Возможны их комбинации с миорелаксантами, седативными средствами, антидепрессантами. Положительный терапевтический эффект холинолитиков обусловлен их способностью замедлять прохождение нервного импульса.
• Ботулинотерапия. Применяется при фокальных и сегментарных формах. Введение ботулинического нейротоксина производится непосредственно в мышцы, вовлечённые в патологические феномены. Ботулотоксин блокирует холинергическую передачу в иннервирующих мышцы окончаниях. Действие препарата продолжается до 1 месяца.
• Физиотерапия. Положительный эффект оказывает водолечение, применение лечебных грязей. В комплексе с общей фармакотерапией назначается электрофорез лекарственных препаратов, локальная магнитотерапия, лечение ультразвуком.

Хирургическое лечение показано при выраженной генерализованной МД на фоне недостаточной эффективности консервативных методов. Наиболее часто применяется стереотаксическая деструкция вентролатерального таламического ядра. Методики хирургического лечения различных форм заболевания продолжают разрабатываться.

Разновидности синдрома

Как было отмечено ранее, мышечная дистония – это отклонения в функционировании отдельных мышц или мышечных групп, которые проявляются чрезмерной скованностью, ограничением двигательной активности, неравномерным тонусом. В связи с этим выделяют две основные формы заболевания: гипертонус и гипотонус. При гипертонусе отмечено повышенное напряжение мышц, при гипотонусе – пониженное.

Заболевание классифицируют на несколько форм по локализации и степени распространения:

• Локальная. Охватывает небольшой участок тела, задействована только одна мышца или группа мышц. Другое название – фокальная.
• Сегментарная – задействованы несколько частей тела, которые находятся рядом. Проявления дистонии наблюдаются в нескольких мышечных группах.
• Мультифокальная. Задействованы несколько частей тела, не смежных друг с другом.
• Гемидистония – возникает в мышцах одной половины тела.
• Генерализованная – вовлечено все тело, симптомы могут появляться в любой мышечной группе, несмотря на то, что обычно есть преобладающая.

Фокальные дистонии распространены сильнее, чем остальные формы. Их, в свою очередь, также несколько типов:

• Краниальная. Проявляется блефароспазмом – так называют непроизвольное зажмуривание глаз. Вместе с этим присутствуют и другие симптомы.
• Фарингеальная (другое название – ларингеальная).
• Цервикальная.
• Профессиональные дистонии, которые возникают при сильных мышечных напряжениях.

Фокальные дистонии чаще всего встречаются у взрослых людей трудоспособного возраста. Симптомы заболевания снижают качество жизни, способствуют снижению работоспособности, повышают риск социальной дезадаптации и инвалидизации. Нередко синдром приводит к образованию функциональных дефектов – например, расстройства зрения при блефароспазме вплоть до функциональной слепоты, сложности с удержанием головы при цервикальной форме заболевания. Поэтому лечение направлено не только на устранение симптоматики, но и на восстановление и поддержание функций организма.

Осложнения

При отсутствии лечения, синдром мышечной дистонии приводит к следующим осложнениям у детей:

• задержка в физическом развитии;

• сколиоз;

• постоянный болевой синдром.

Хотя дистония не влияет на умственное развитие, нормальная физическая активность очень важна для общего роста. Можно предположить, что определенные проблемы болезнь все же вызывает. Поэтому следует своевременно обращаться к врачу. У взрослых синдром мышечной дистонииможет привести к инвалидности. Потеря подвижности ведет к ухудшению работоспособности и полной ее потери, искривляется позвоночник, а впоследствии может нарушиться и дыхательная функция.

Симптомы мышечной дистонии

Диагностировать мышечную дистонию у взрослых и детей может только опытный врач-невролог. Заниматься самолечением довольно опасно. Клинические признаки у взрослых и детей отличаются:

Реже у грудничков наблюдается гипотонус мышц, симптомы которого отличаются:

• ребенок плохо держит голову;

• отсутствие подвижности;

• частый сон;

• трудно держать вещи в руках;

• чрезмерное спокойствие.

У некоторых детей могут возникать признаки обеих форм патологии.

Патогенез

СМД или дистония мышц — это патология, которая поражает мышцы больного. Синдром начинается из-за нарушений в работе нервной системы. Встречается гипотонус и гипертонус с одной или двух сторон. Механизм болезни:

1. Команды дает мозг, который реагирует на внешние сигналы и отвечает за осуществление движений.

2. За связь между мозгом и мышцами отвечает спинной мозг.

3. Передние корешковые нервы передают сигнал от спинного мозга к мышцам начинать движение.

4. Задние корешковые нервы передают информацию обратно к головному мозгу.

При мышечной дистонии у грудничка или взрослого этот процесс нарушается, возникают спонтанные импульсы, чрезмерно активизируются определенные группы мышц.

Классификация

Как сказано выше, по причинам мышечную дистонию делят на первичную и вторичную. Для первичной отдельно выделяют семейную и спорадическую (несемейную) идиопатическую дистонию.

По возрасту начала проявлений она бывает младенческой (до 2 лет), детской (с 3 по 12 лет), подростковой (13-20 лет), раннего взрослого возраста (до 40) и старшего (от 40 лет).

По распределению по телу выделяют следующие формы:

• фокальная – эта форма захватывает небольшую часть тела, к примеру, мышцы лица, глаз (блефароспазм) шеи (кривошея), голосовые связки (спазматическая дисфония), туловище, руку (писчий спазм) или ногу;
• сегментарная – эта форма захватывает несколько смежных частей тела по типу голова-шея, шея-рука, шея-туловище;
• мультифокарная – эта форма захватывает несколько несмежных частей тела по типу лицо-нога, нога-рука;
• генерализованная – эта форма захватывает обе ноги и вдобавок хотя бы одну часть тела, в некоторых источниках описывается под термином “торсионная дистония”;
• гемидистония – захватывает половину тела с вовлечением лица и шеи или без.

Выделяют, по меньшей мере, 21 наследственную мышечную дистонию с разными типами наследования. Большинство из них ассоциированы с конкретным фенотипом, но встречаются и нетипичные клинические черты.

По хронологии дистония может быть статической, прогрессирующей, постоянной (пароксизмальной), специфической. Специфическая имеет суточные колебания либо вызывается определенными триггерами.

Наконец, выделяют изолированные и комбинированные формы в зависимости от наличия других двигательных расстройств.

Мышечная дистония у ребенка