Возможные причины и методы лечения протеинурии бенс джонса

При миеломе

Миеломная болезнь и положительный результат исследования мочи на белок джонса – тесно взаимосвязанные процессы. Но диагностировать это заболевание невозможно, изучив только результаты анализов крови, поэтому для подтверждения проводят дополнительные исследования.

Чаще всего пациенты жалуются на периодические болевые ощущения в костях, проблемы с мочеиспусканием. В организме начинает задерживаться жидкость. Также на кожных покровах могут появляться различные гематомы (даже после незначительного воздействия). Нельзя ставить диагноз, основанный на симптоматике, так как подобные клинические проявления нередко характерны и для других болезней.

Врачи также внимательно изучают анамнез пациента. Часто прослеживается генетическая предрасположенность к развитию болезни, проблемы с лишним весом (что может послужить толчком к развитию заболевания), плохие условия труда и быта (изучается уровень воздействия различных токсинов на организм человека).

На протяжении длительного времени заболевание может никак не проявлять себя. Но если пациент регулярно сдает анализ крови, со временем можно отметить, что скорость оседания эритроцитов постепенно увеличивается. Такие признаки как общее недомогание, чувство постоянной слабости, усталости, болевые ощущения в костях возникают лишь спустя некоторое время. Лечение болезни зависит от степени ее распространения.

Исследования показывают, что у пациентов с подозрением на наличие миеломы белок в моче обнаруживается в 2-х случаях из 3-х, 15-25% пациентам ставят диагноз миелома Бенс-Джонса.

Как правильно сдавать материал

Анализ на Bence-Jones protein – сложное исследование

Пациенту важно знать, как собирать мочу, чтобы лаборанты получили подходящий образец

Необходимо придерживаться таких правил:

• в течение недели перед сбором пробы не есть мясные продукты;
• в последние сутки не пить газированные и спиртные напитки, не употреблять свежие фрукты и овощи яркого цвета;
• подготовить стерильную емкость для сбора пробы (лучше купить в аптеке).

Перед сбором материала нужно подмыться под проточной водой без мыла. Первую порцию выпустить, собрать 50 мл жидкости, закончить процесс мочеиспускания в унитаз. Плотно закрытую емкость доставить в лабораторию в течение первых 2 часов.

Почему появляется протеинурия

При адекватном функционировании организма наименьшие белковые частицы, двигаясь из кровотока в мочу, не попадает в капсулу Шумлянского-Боумеля. Протеинурия появляется при:

• нарушении деятельности почечных клубочков;
• наличии в крови патогенных составляющих;
• заболеваниях органов мочеполовой системы, вызванных инфекциями;
• расстройстве всех почечных функций.

Главная причина появления белка – повреждение определенной разновидности плазмоцитов. Это онкозаболевание называется миеломой. Эта разновидность рака сопровождается хрупкостью костей.

Вредоносный protein выявляется и при таких болезнях, как:

• лимфомы;
• лейкозы;
• лейкемии;
• амилоидоз;
• злокачественные новообразования печени;
• остеогенная саркома.

Дополнительные исследования

В каждом конкретном случае на этот вопрос должен отвечать лечащий врач. Но если брать вопрос в общем — да, другие исследования необходимы, просто потому что столь серьёзные диагнозы обязательно должны быть подтверждены и уточнены. К примеру, могут понадобиться:

• анализ мочи для оценки работы почек;
• рентгеновские снимки, МРТ, компьютерная томография или позитронно-эмиссионная томография для визуализации возможных изменений в костях;
• анализы крови — как стандартные клинический и биохимический анализы, так и специфические тесты на протеины сыворотки;
• биопсия костного мозга или костной ткани.

Определение белка

В лаборатории фильтрат мочи смешивают с ацетатным буфером (пропорция 4:1). Полученную жидкость нагревают, используя для этого водяную баню. Белок при этом начинает оседать, что дает возможность определить его концентрацию.

Лаборанты также могут использовать иммуноэлектрофоретический метод. С этой целью применяют специальные сыворотки. Они позволяют выявить даже малое количество белка. Но если на этом фоне симптомы отсутствуют, это вероятный признак того, что в организме развивается доброкачественная моноклональная гаммапатия (патология, при которой организм синтезирует дефектные иммуноглобулины).

Симптомы

Пø ôøðóýþÃÂÃÂøÃÂþòðýøø üøõûþüàÃÂõýÃÂ-ÃÂöþýÃÂð àÿðÃÂøõýÃÂþò òÃÂÃÂòûÃÂõÃÂÃÂàðýõüøÃÂ, úþÃÂþÃÂðàýõ ÃÂÃÂÃÂÃÂðýÃÂõÃÂÃÂàÿÃÂø ÃÂþñûÃÂôõýøø ÃÂÿõÃÂøðûÃÂýÃÂàôøõÃÂ.

ÃÂðûõõ ÿðÃÂøõýàýðÃÂøýðõàöðûþòðÃÂÃÂÃÂàýð ñþûàò úþÃÂÃÂÃÂÃÂ, ÃÂÃÂðÃÂðÃÂÃÂÃÂàÿðÃÂþûþóøÃÂõÃÂúøõ ÿõÃÂõûþüÃÂ. âðúöõ ýðÃÂøýðÃÂàÿþÃÂòûÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂûõôÃÂÃÂÃÂøõ ÿÃÂø÷ýðúø:

• ÃÂþûàúþÃÂÃÂõù, ÃÂÃÂðýþòÃÂÃÂÃÂàýõÃÂÃÂÃÂõúÃÂøòýÃÂõ ðýðûÃÂóõÃÂøÃÂõÃÂúøõ ÿÃÂõÿðÃÂðÃÂÃÂ.
• ÃÂñÃÂõõ ýõôþüþóðýøõ.
• áúðÃÂúø ÃÂõüÿõÃÂðÃÂÃÂÃÂàÃÂõûð.
• ãÃÂÃÂôÃÂõýøõ ÃÂðñþÃÂàÿøÃÂõòðÃÂøÃÂõûÃÂýþù ÃÂøÃÂÃÂõüà(ø÷öþóð, þÃÂÃÂÃÂöúð, ÃÂÃÂòÃÂÃÂòþ ôðòûõýøÃÂ, ÃÂðÃÂÿøÃÂðýøàò öøòþÃÂõ, ÃÂÃÂÃÂðýøõ, ÿþýþàø ÿÃÂþÃÂõõ).
• ÃÂþôúþöýÃÂõ úÃÂþòþø÷ûøÃÂýøÃÂ.
• ÃÂðÃÂÃÂÃÂõýøõ ÷ÃÂõýøÃÂ.

àÃÂõ÷ÃÂûÃÂÃÂðÃÂõ ÃÂýøöõýøàøüüÃÂýýþù ÃÂøÃÂÃÂõüàýðñûÃÂôðÃÂÃÂÃÂàÃÂðÃÂÃÂÃÂõ ÿÃÂþÃÂÃÂÃÂôýÃÂõ ÷ðñþûõòðýøÃÂ, øýÃÂõúÃÂøø.

ÃÂÃÂø þÃÂüþÃÂÃÂõ òÃÂðàüþöõàþñýðÃÂÃÂöøÃÂàôõÃÂþÃÂüðÃÂøàÿþ÷òþýþÃÂýøúð, þÿÃÂÃÂþûõòÃÂõ ÿÃÂþÃÂõÃÂÃÂàýð úþÃÂÃÂýÃÂàÃÂûõüõýÃÂðÃÂ. ÃÂþòþþñÃÂð÷þòðýøàþúð÷ÃÂòðÃÂàôðòûõýøõ ýð ýõÃÂòýÃÂõ òþûþúýð, ÃÂÃÂþ ÿÃÂþòþÃÂøÃÂÃÂõàóþûþòþúÃÂÃÂöõýøÃÂ, ÿðÃÂõ÷ÃÂ, ÃÂÃÂôþÃÂþóø, ÃÂÃÂü ò ÃÂÃÂðÃÂ, ýðÃÂÃÂÃÂõýøõ ÃÂõÃÂø.

Подготовка к исследованию и сбор мочи

Подготовка к исследованию:

• Доверительная беседа врача с пациентом, разъясняющая цель исследования, необходимость подготовки.
• Прекращение употребления алкоголя и, по возможности, диуретиков за 1-2 суток до сбора мочи.
• Женщинам проводить исследование в отсутствие менструации.

Сбор мочи:

Выполняется туалет наружных мочеполовых органов. Производится сбор средней порции в специальную пластиковую ёмкость или чистую стеклянную посуду с крышкой. Доставляют в лабораторию в течение 2-3 часов.

Для отслеживания динамики патологического процесса или дифференциальной диагностики может назначаться исследование суточной мочи. Биоматериал собирается при каждом мочеиспускании в течение 24 часов, начинается с первой утренней порции и заканчивается утром следующего дня. Хранится в холодильнике. По окончании сбора немедленно доставляется в медицинское учреждение.

Причины

Этиология формирования миеломной болезни до конца не выяснена, однако доподлинно известно, что существенное влияние оказывают факторы, которые провоцируют другие раковые заболевания:

• Пережитая лучевая терапия.
• Неблагоприятные условия труда.
• Плохая экология.
• Наследственная предрасположенность.
• Вирусные, инфекционные процессы.
• Регулярные стрессы.
• Возраст после 65 лет.
• Ожирение.

При воздействии неблагоприятных факторов наблюдается снижение иммунитета, что приводит к нарушению преобразования В-лимфоцитов, что, в свою очередь, провоцирует недоброкачественный рост плазмоцитов. Формируется опухоль, которая поражает костную структуру, мягкие ткани.

Аномальные клетки начинают замещать здоровые, ухудшается кроветворение: нарушается свертываемость крови, формируется малокровие. При миеломе Бенс-Джонса парапротеины представлены как полипептидные цепи.

Белок Бенс-Джонса в моче: норма

Анализ мочи на белок Джонса – это исследование, которое проводится в лабораторных условиях и направлено на выявление в моче иммуноглобулинов. Такие компоненты могут появиться в моче в результате определенных заболеваний человека. Также их выявить можно только при проведении анализа. Такие болезни могут возникнуть в результате появления раковой клетки в теле. Эти клетки в результате своей жизнедеятельности могут производить только один продукт – белок М. Такие компоненты организм отфильтровывает и в результате их выявить можно только при помощи проведения анализа мочи Джонса.

То, какое количество белка Джонса есть в моче, определяют при помощи проведения анализа материала. Для сбора такого материала стоит придерживаться тех же правил, которые действуют и при сборе обычного сбора. Перед тем, как взять собрать материал, стоит помыть промежность теплой водой с мылом, затем сполоснуть ее и протереть.

Первые капли мочи стоит спустить в туалет, а затем полностью заполнить чистый контейнер. Купить такой можно в аптеке. После этого материал нужно быстро доставить в лабораторию для исследования. Долго хранить его не надо. Делать это можно 5-6 часов при температуре 4-5 градусов в холодильнике. Если исследование будет проводиться за несколько дней перед сбором, то собирать мочу надо только непосредственно в день сбора.

При общем исследовании материала специалист может обнаружить протеинурию, но, чтобы точно протестировать материал и выявить в нем точное количество белков, надо провести более тщательное обследование. Ранее для этого использовался метод теплового осадка. В таком случае мочу подогревали при исследовании. Температура материала могла достигать 60 градусов. В результате этого в ней образовывались сгустки из иммуноглобулинов.

Сегодня же для выявления белка Джонса применяется метод электрофореза. Такой способ дает возможность более точно определить вид протеинурии, а также обнаружить в точном количестве белок Джонса.

Как сдавать

Определение белка Бенс в урине проводится в лабораторных условиях. При этом чтобы обследование выдало верный результат, следует к нему тщательно подготовиться.

Пациент должен выполнять следующие рекомендации врачей:

1. Исключить из своего рациона мясо и блюда из мясных субпродуктов. Это необходимо сделать еще за неделю до похода в больницу для сдачи анализа.
2. За сутки до сбора пробы требуется убрать из меню продукты, которые могут изменять цвет мочи. Сюда врачи относят морковь, свеклу, ежевику и так далее.
3. В обязательном порядке за неделю до посещения больницы нужно отказаться от алкоголя. Также нежелательно пить газированные напитки.
4. Точному исследованию могут помешать и некоторые медикаментозные средства. Поэтому о том, какие лекарства употребляет пациент, следует сообщить врачу. В некоторых случаях он может запретить их использования до сдачи анализа.

Очень важно соблюдать и саму процедуру сбора мочи. Для этого используется чистая емкость

Желательно предварительно обдать ее кипятком либо стерилизовать другим способом.

Для анализа белковых следов требуется только утренняя моча. При этом следует собирать среднюю дозу. Первоначально мочеиспускание проводится в унитаз, затем 30-50 миллилитров в емкость, потом снова в унитаз. Саму пробу сдают в лабораторию не позднее чем через два часа после сбора.

Каким именно методом определяют наличие белков в моче – это зависит от оснащенности медицинского учреждения.

Чаще всего это проводится следующим образом. Фильтрат собранной урины смешивают с ацетатным буфером. Соотношение должно быть четыре части мочи на одну часть «добавки». Далее полученную смесь нагревают до шестидесяти градусов. При этом используют водяную баню. В результате такой обработки белок оседает, что дает возможность подсчитать его концентрацию.

Показания к назначению

Анализ назначается для исключения:

• Множественной миеломы, солитарной плазмоцитомы.
• Наследственного первичного системного амилоидоза.
• Моноклональной гаммапатии.
• Макроглобулинемии Вальденстрема.

Подозрение на множественную миелому является самым частым и основным показанием для назначения исследования. Заболевание проявляется болями в позвоночнике, других костях, обусловленными разрушением костной ткани и патологическими переломами.

Появляются характерные лабораторные изменения в анализах крови. Приблизительно у 20% пациентов выявляются лёгкие цепи при исследовании мочи. часто сопутствует миеломной болезни , но может являться самостоятельным заболеванием. Плазматические клетки вырабатывают огромное количество белка – амилоида, который откладывается в органах и тканях, вызывая необратимые изменения. Чаще других органов страдают почки. В моче определяется белок Бенс Джонса.

Макроглобулинемия Вальденстрема – злокачественное поражение костного мозга, характеризующееся синдромом избыточной вязкости крови. Большого диагностического значения наличие парапротеина не имеет. Однако при исследовании определяется небольшое его количество.

Моноклональные гаммапатии сами по себе не являются злокачественными. Клинически такие состояния себя ничем не проявляют.

При длительном существовании могут трансформироваться в миелому или макроглобулинемию Вальденстрема.

Существует мнение, что такая трансформация происходит обязательно через 10 40 лет, но учитывая возраст пациентов (патология выявляется у лиц, старше сорокалетнего возраста), не успевает развиться.

Пациенты с моноклональной гаммапатией подлежат регулярному наблюдению, в том числе исследованию мочи на наличие лёгких цепей.

Белок в моче у подростка мальчика

Белок Бенс Д

Основные синдромы, при которых показан анализ:

• Болевой синдром: интенсивные боли в костях, позвоночнике, не снимающиеся нестероидными противовоспалительными средствами, плохо поддающиеся лечению.
• Геморрагический синдром: подкожные кровоизлияния от мелкоточечной петехиальной сыпи до крупных синяков, повышенная кровоточивость дёсен, носовые и другие кровотечения.
• Гиперпластический синдром: увеличение печени, селезёнки, лимфатических узлов.
• Амилоидные поражения органов и тканей.

Дополнительные признаки:

• Симптомы интоксикации: общее недомогание, слабость, потливость, повышение температуры тела от субфебрильной до высокой.
• Лабораторные изменения: стойкое снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, ускорение СОЭ в общем анализе крови.Повышение общего белка при биохимическом исследовании крови, наличие М-протеина.

Важно: кроме диагностики и дифференциальной диагностики, исследование проводится для оценки ответа на терапию и прогноза течения заболевания