Анозогнозия: люди, которые не видят проблему

Обзор

Высшие гностические зрительные функции обеспечиваются прежде всего работой вторичных полей зрительной системы (18-е и 19-е) и прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий. Вторичные 18-е и 19-е поля расположены как на наружной конвекситальной, так и на внутренней медиальной поверхностях больших полушарий. Они характеризуются хорошо развитым III слоем, в котором осуществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой.

В 1959 году У. Пенфилдом и Г. Джаспером был проведен ряд исследований, в ходе которого было обнаружено, что при электрическом раздражении 18-го и 19-го полей появляются сложные зрительные образы. Причем не отдельные вспышки света, а знакомые лица, картины, иногда какие-то неопределенные образы. Основные сведения о роли этих участков коры больших полушарий в зрительных функциях получены из клиники локальных поражений головного мозга. Было показано, что поражение этих областей коры и прилегающих к ним подкорковых зон приводит к различным нарушениям зрительного гнозиса. Данные нарушения получили название зрительных агнозий. При всех формах расстройств зрительного гнозиса элементарные сенсорные зрительные функции остаются относительно сохранными, однако у них нарушен гностический уровень работы зрительной системы. В некоторых случаях наблюдаются также нарушения сенсорных функций, а не только гностических.

Зрительная агнозия была впервые описана в 1881 году немецким физиологом Г. Мунком. Мунк работал с собаками с поражениями затылочных долей мозга. Он обнаружил, что «собака видит, но не понимает» того, что видит; собака как будто бы видит предметы (так как не наталкивается на них), но «не понимает» их значения. Естественно, что у человека нарушения зрительных функций протекают значительно сложнее. В клинике локальных поражений головного мозга описаны разнообразные формы нарушений высших зрительных функций, или разные формы зрительных агнозий. Сам термин «агнозия» впервые был использовал в 1891 году Зигмундом Фрейдом, который занимался изучением функций нервной системы. Описанные им случаи нарушений высших зрительных функций были обозначены как «зрительная агнозия».

Зрительная агнозия

Основная статья: Зрительная агнозия

Зрительная агнозия  — невозможность узнавать и определять информацию, поступающую через зрительный анализатор. В данной категории выделяют:

• предметную агнозию Лиссауэра — нарушение узнавания различных предметов при сохранности функции зрения. При этом больные могут описывать отдельные их признаки, но не могут сказать, что за предмет перед ними. Возникает при поражении конвекситальной поверхности левой затылочной области;
• прозопагнозию (агнозию на лица) — нарушение узнавания знакомых лиц при сохранном предметном гнозисе. Больные хорошо различают части лица и лицо, как объект в целом, но не могут сообщить о его индивидуальной принадлежности. В наиболее тяжелых случаях не могут узнать себя в зеркале. Расстройство возникает при поражении нижне-затылочной области правого полушария;
• агнозию на цвета — неспособность подбирать одинаковые цвета или оттенки, а также определять принадлежность того или иного цвета к определенному объекту. Развивается при поражении затылочной области левого доминантного полушария;
• слабость оптических представлений — расстройство, связанное с невозможностью представить какой-либо объект и описать его характеристики — форму, цвет, фактуру, размер и т. п. Возникает в результате двухстороннего поражения затылочно-теменной области;
• симультанную агнозию — расстройство, связанное с функциональным сужением зрительного поля и ограничения его только одним объектом. Больные могут одновременно воспринимать только одну смысловую единицу, то есть видит больной только один предмет независимо от его размера. Развивается при поражении передней части доминантной затылочной доли;
• агнозию вследствие оптико-моторных нарушений (синдром Балинта) — расстройство, связанное с невозможностью направить взгляд в нужную сторону при общей сохранной функции движения глазных яблок. Это приводит к затруднению фиксации взора на заданном объекте; в особенности трудным является одновременное восприятие в поле зрения более, чем одного объекта. Больному трудно читать, так как он с трудом переключается от слова к слову. Развивается вследствие двухстороннего поражения затылочно-теменной области.

Топико-диагностическое значение

Агностические нарушения возникают особенно часто при поражении теменной и теменно-затылочной области головного мозга: зрительная Агнозия — при нарушении задних отделов теменно-затылочной области (поля 18 и 19 затылочной доли, поле 39 теменной доли), астереогноз — при поражении супрамаргинального поля, иногда и постцентральных полей, акустическая Агнозия — при поражении вторичных зон височной доли доминантного (левого) полушария.

Агнозии, имеющие отношение к узнаванию собственного тела, возникают обычно при поражении коры теменной доли головного мозга и ее связей со зрительным бугром. Большей частью при этом обнаруживается поражение правого полушария, особенно при наличии анозогнозии и полимелии. Обонятельная и вкусовая АГНОЗИЯ развивается при поражении медио-базальных участков коры височной доли головного мозга.

Прогноз зависит от характера заболевания и эффективности проводимой терапии.

Библиография: Кок Е. П. Зрительные агнозии, Л., 1967, библиогр.; Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга, М., 1969, библиогр.; Frederiki J. А. М. The agnosias, Handb. clin. nurol., cd. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 4, p. 13, Amsterdam — N. Y., 1969, bibliogr.; Lange J. Agnosim und Apraxien, Ilandb. Neurol., hrsg. v. O. Bumke u. O. Focrster, Bd 6, S. 807. B-, 1936, Bibliogr.

Два случая из практики

В качестве примера можно привести историю болезни пациента с синдромом Антона-Бабинского, описанную датскими неврологами Дэниэлем Кондзиеллой и Сиской Фрам-Фалкенберг.

«Мужчина, 55 лет, после 3-недельной лихорадки и ночной потливости стал очень странно себя вести. Натыкался на столы и стулья, никак не мог найти чашку, стоящую прямо перед ним, друзей и родственников узнавал только тогда, когда они с ним заговаривали. Несмотря на то что он явно потерял зрение и не мог самостоятельно справляться с повседневными делами, сам этого не признавал. Отрицал свою слепоту и, натыкаясь на препятствия, придумывал этому безобидные оправдания. Если ему задавали вопросы о внешнем виде чего-либо, он без колебаний что-нибудь выдумывал.

У пациента диагностирован инфекционный эндокардит — при чреспищеводной ЭхоКГ выявлены вегетации на клапане аорты. Начат подбор антибиотиков. КТ головного мозга выявила обширный инфаркт обеих затылочных долей и белого вещества левой теменной доли. После установки протеза аортального клапана повторных эпизодов эмболии не наблюдалось. После хирургического вмешательства, пациент постепенно начал осознавать, что ослеп, однако по-прежнему относился к этому факту равнодушно. Несмотря на длительную программу реабилитации, так и не смог вернуться к самостоятельной жизни».

Известный британский невролог, нейропсихолог и публицист Оливер Сакс в своей книге «Человек, который принял жену за шляпу» (1971) на примерах своих пациентов описывает несколько видов анозогнозий. Вот, например, отрывок из рассказа «Направо, кругом!», в котором описана жизнь миссис С., шестидесятилетней женщины, перенесшей обширный инсульт:

«Миссис С. бесповоротно утратила идею «левой стороны‟- как в отношении мира, так и в отношении своего собственного тела. Иногда она ворчит, что ей дают слишком маленькие порции, но это происходит оттого, что она берет пищу только с правой стороны тарелки. Ей и в голову не приходит, что у тарелки имеется левая половина. Решив привести в порядок внешность, она красит губы и пудрится тоже только справа, а к левой стороне лица вообще не притрагивается

Помочь ей тут практически невозможно, поскольку никак не удается привлечь ее внимание к нужному месту. Умом она, конечно, понимает, что что-то не в порядке, и порой даже смеется над этим, но непосредственного знания у нее нет

На помощь ей приходит интеллект и дедукция. Она выработала различные стратегии, позволяющие действовать в обход дефекта. Не имея возможности смотреть и поворачиваться влево, она разворачивается вправо. Для этого она заказала вращающееся кресло-каталку и теперь, не обнаружив чего-нибудь на положенном месте, крутится по часовой стрелке до тех пор, пока искомое не окажется в поле зрения. Если ей кажется, что на тарелке не хватает еды, она тоже начинает вертеться вправо. Доехав по кругу до недостающей половины, она съедает ее, точнее половину этого количества, и таким образом утоляет голод.

Казалось бы, чем вращаться самой, гораздо легче поворачивать тарелку. Она тоже так считает и говорит, что уже пробовала, но натолкнулась на странное внутреннее сопротивление

Выяснилось, что ей гораздо легче и естественнее крутиться на стуле, поскольку всё ее внимание, все ее движения и импульсы инстинктивно обращены теперь вправо и только вправо»

Течение и прогноз болезни Бабинского

Прогноз при синдроме Антона-Бабинского зависит от течения основного заболевания. Поскольку синдром возникает в результате органического поражения головного мозга, полное восстановление функции невозможно. Лучшее, что можно предложить пациенту, — продуманная программа реабилитации.

Например, Оливер Сакс предложил своей пациентке миссис С. систему из видеокамеры и монитора, которая позволила ей увидеть левую половину поля зрения. К сожалению, диссонанс между зрением и проприорецепцией оказался для нее невыносим, ведь она видела на экране «несуществующую», неощущаемую половину тела. Поэтому от применения методики пришлось отказаться. Однако Оливер Сакс и его коллега Ричард Лэнгтон Грегори полагают, что не стоит полностью исключать возможность использования визуальной обратной связи с помощью видеоизображения при реабилитации пациентов с гемисоматоагнозией, утратой половины зрительного поля и нарушением сферы внимания.

G. Anton. Über die Selbstwahrnehmung der Herderkrankungen durch den Kranken bei Rindenblindheit und Rindentaubheit // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1899; G. Anton. Selbstwahrnehmungen der Gehirnkrankheiten durch den Patienten selbst // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1899 D. Kondziella, S. Frahm-Falkenberg. Anton’s Syndromeand Eugenics // Journal of Clinical Neurology. Seoul, Korea. 2011 E. Kumbier, K. Haack. Gabriel Anton’s (1858-1933) contribution to the history of neurosurgery. // Journal of Neurology, Nuerosurgery& Psychiatry with Practical Neurology. E. Kumbier, K. Haack, S. Herpertz. Considerations on the work of the neuropsychiatrist Gabriel Anton.  

Литература

• Балашова Е. Ю., Ковязина М. С. Нейропсихологическая диагностика в вопросах и ответах. — 2-е изд. — М.: Генезис, 2013. — 240 с. — ISBN 978-5-98563-270-5.
• Корсакова Н. К., Московичюте Л И. Клиническая нейропсихология. — 1988. — ISBN 5-211-00508-2.
• Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека. — М.: Издательство Московского университета, 1962.
• Нейропсихология: Хрестоматия 3-е изд. / Под ред. Е. Д. Хомской — СПб.: Питер, 2010. — 992 с. — ISBN 978-5-49807-566-2.
• Полонская Н. Н. Жизнь на осколках видимого мира: Нейропсихологическая диагностика зрительной агнозии. — М.: Когито-Центр, 2014. — 88 с. — ISBN 978-5-89353-416-0.
• Симерницкая Э. Г. Мозг человека и психические процессы в онтогенезе. — М.: Издательство Московского университета, 1985. — 188 с.
• Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. —Спб.: Питер. — 496 с. — ISBN 5-469-00620-4.

Анозогнозия при токсикоманиях и наркоманиях

При алкоголизме анозогнозия может указывать на склад личности больного или на то, что больной алкоголизмом применяет механизмы психологической защиты, например, под влиянием чувства вины.

Отрицание (или недооценка) своей болезни больными алкоголизмом была отмечена многими авторами и указывалось, что это может быть связано с нарастающими органическими изменениями мозга. Данное явление называлось «некритическим отношением к заболеванию», «механизмом психологической защиты», изменением «иерархии потребностей и мотивов личности», «системы ценностной ориентации», «нарушением личностного компонента мышления», «недостаточной осведомлённостью больных об алкоголизме как о болезни», однако широкое распространение получил термин «алкогольная анозогнозия», введённый И. И. Лукомским. У пациентов, злоупотребляющих наркотиками, сознание болезни также искажено или полностью отсутствует. Анозогнозия у больных алкоголизмом и наркоманиями сходны.

Примечания

1. Хомская Е. Д. Нейропсихология. 4-е издание. — СПб.: Питер, 2006. — Стр. 174—176.
2. Denes G., Cappelletti J. Y., Zilli T., Dalla Porta F., Gallana A. A category-specific deficit of spatial representation: the case of autotopagnosia // Neuropsychologia. — 2000. — T. 38, № 4. — C. 345-350.
3. Doody r.s., Jancovic J. the alien hand and related signs. J. Neu- rol. Neurosurg. Psychiatry. 1992; 55: 806–10.
4. Сорокина Т. А. Анозогнозия у больных в остром периоде полушарного ишемического инсульта. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. 2017. ФГБОУ ВО «Нижегородская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Нижний-Новгород. Стр. 29-37.
5. Вассерман Л. И., Дорофеева С. А., Меерсон Я. А. Методы нейропсихологической диагностики. Практическое руководство. Издательство «Стройлеспечать». Санкт-Петербург. 1997 — Стр. 34-53; 163—165.

Виды

Заболевание имеет три основных вида: это зрительные агнозии, слуховые агнозии и тактильные агнозии. Помимо этого существует еще несколько менее распространенных типов болезни (пространственная агнозия и другие нарушения восприятия).

При зрительной агнозии поражения локализуются в затылочной доле головного мозга. Этот вид характеризуется неспособностью пациента узнавать предметы и изображения, несмотря на то, что у него сохраняется достаточная для этого острота зрения. Зрительная агнозия может выражаться по-разному и проявлять себя в виде следующих расстройств:

• предметная агнозия (поражение конвекситальной поверхности левой части затылочной области): неспособность узнавать различные предметы, при которой больной может описать только отдельные признаки объекта, но не может сказать, что за предмет перед ним;
• цветовая агнозия (поражение затылочной области левого доминантного полушария): неспособность классифицировать цвета, распознавать одинаковые цвета и оттенки, соотносить определенный цвет с конкретным предметом;
• зрительная агнозия, проявляющаяся в слабости оптических представлений (двустороннее поражение затылочно-теменной области): неспособность представить какой-либо предмет и охарактеризовать его (назвать размер, цвет, форму и т.п.);
• агнозия на лица, или прозопагнозия (поражение нижней затылочной области правого полушария): нарушение процесса распознавания лиц при сохранении способности различать предметы и изображения, которое в особенно тяжелых случаях может характеризоваться неспособностью больного опознать собственное лицо в зеркале;
• симультанная агнозия (поражение передней части доминантной затылочной доли): резкое уменьшение количества одновременно воспринимаемых объектов, при котором больной зачастую способен видеть только один предмет;
• синдром Балинта, или зрительная агнозия, вызванная оптико-моторными нарушениями (двустороннее поражение затылочно-теменной области): неспособность направлять взгляд в нужную сторону, фокусировать его на конкретном объекте, которая особенно выражено может проявляться при чтении – больной не может нормально читать, так как ему очень трудно переключиться с одного слова на другое.

Слуховые агнозии возникают при поражении височной коры правого полушария. Данный вид характеризуется неспособностью больного распознавать звуки и речь, при этом функция слухового анализатора не нарушена. В категории слуховых агнозий различают следующие нарушения:

• простая слуховая агнозия, при которой больной не может распознавать простые, знакомые звуки (шум дождя, шелест бумаги, стуки, скрип двери и т.п.);
• слухоречевая агнозия – невозможность различать речь (для человека, страдающего данным типом слуховой агнозии, родная речь представляется в виде набора незнакомых звуков);
• тональная слуховая агнозия – больной не может улавливать тон, тембр, эмоциональную окраску речи, но при этом у него сохраняется способность нормально воспринимать слова и правильно распознавать грамматические конструкции.

При тактильных агнозиях у больного отсутствует возможность идентификации предметов на ощупь. Один из видов тактильной агнозии – неспособность больного распознавать части собственного тела и оценивать их расположение относительно друг друга. Этот тип тактильной агнозии называется соматоагнозией. Тактильная агнозия, при которой нарушается процесс распознавания предметов посредством осязания, носит название астереогнозия.

Существуют также пространственные агнозии, которые выражаются в виде нарушения идентификации различных параметров пространства. При поражениях левого полушария проявляет себя в виде нарушения стереоскопического зрения, при поражениях средних отделов теменно-затылочной области болезнь может выражаться в виде неспособности больного правильно локализовать объекты в трех координатах пространства, особенно в глубину, а также распознавать параметры дальше или ближе.

Существуют также такие виды агнозии, как односторонняя пространственная агнозия – невозможность распознавать одну из половин пространства (чаще левую), и пространственная агнозия, выражающаяся в нарушении топографической ориентировки, при котором больной может не узнавать знакомых мест, но при этом у него нет никаких нарушений памяти.

Одним из самых редких видов агнозии является нарушение восприятия времени и движения – состояние, при котором человек не может оценивать скорость течения времени и воспринимать движение объектов. Последнее нарушение (невозможность воспринимать движущиеся объекты) носит название акинетопсия.

Литература

• Балашова Е. Ю., Ковязина М. С. Нейропсихологическая диагностика в вопросах и ответах. — 2-е изд. — М.: Генезис, 2013. — 240 с. — ISBN 978-5-98563-270-5.
• Корсакова Н. К., Московичюте Л И. Клиническая нейропсихология. — 1988. — ISBN 5-211-00508-2.
• Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека. — М.: Издательство Московского университета, 1962.
• Нейропсихология: Хрестоматия 3-е изд. / Под ред. Е. Д. Хомской — СПб.: Питер, 2010. — 992 с. — ISBN 978-5-498-07566-2.
• Полонская Н. Н. Жизнь на осколках видимого мира: Нейропсихологическая диагностика зрительной агнозии. — М.: Когито-Центр, 2014. — 88 с. — ISBN 978-5-89353-416-0.
• Симерницкая Э. Г. Мозг человека и психические процессы в онтогенезе. — М.: Издательство Московского университета, 1985. — 188 с.
• Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. —Спб.: Питер. — 496 с. — ISBN 5-469-00620-4.

Слуховые агнозии

Слуховые агнозии — расстройства распознавания звуков и речи, при сохранной функции слухового анализатора. Развиваются при поражении височной области. Выделяют следующие виды:

• простая слуховая агнозия — невозможность идентифицировать определенные звуки — стуки, бульканье, звон монет, шелест бумаги и т. п.
• слухоречевая агнозия — невозможность узнать речь, которую больной распознает как набор незнакомых звуков.
• тональная агнозия — выразительных аспектов голоса для этих пациентов не существует. Они не улавливают ни тона, ни тембра, ни эмоциональной окраски. Слова же и грамматические конструкции они понимают безупречно.

Этиология и патогенез синдрома Бабинского

Симптомы синдрома Антона-Бабинского наблюдается при обширном поражении теменной доли субдоминантного (обычно правого) полушария головного мозга. Как и при других корковых синдромах, восприятие дефекта нарушено на стороне, противоположной патологическому очагу.

Современные датские неврологи Дэниэл Кондзиелла и Сиска Фрам-Фалкенберг в своей статье высказывают предположение, что основная причина отсутствия осознания больными своего заболевания — повреждение не столько коры, сколько белого вещества (ассоциативных связей между первичными центрами и вторичной и третичной корой). То есть при повреждении коры «страдает» сама функция, а при повреждении белого вещества нарушается ее корковый «контроль».

Примечательно, что даже если больному «докажут», что с ним не всё в порядке, его беззаботность сохраняется. Вероятно, это объясняется тем, что пострадавшее субдоминантное полушарие является высшим центром, отвечающим за формирование эмоциональной оценки и осознание эмоций.

Чаще всего синдром Антона-Бабинского развивается в результате инсульта. Реже причиной служат новообразования головного мозга.

Синдром Антона-Бабинского — явление достаточно редкое. Поскольку речь идет о неврологическом синдроме, возникающем при ряде заболеваний, достоверной информации о его распространенности в литературе нет.

Лечение агнозий

Специфической терапии данного патологического состояния не существует. Базовое лечение агнозий направлено на терапию состояний приведших к повреждению корковых и подкорковых структур ГМ. В каждом индивидуальном случае, тактика терапевтического воздействия определяется выраженностью проявлений, тяжестью состояния и месторасположением патологических изменений, течением заболевания и наличием осложнений.

Для разработки плана адекватной терапевтической помощи необходимо проведение полноценного диагностического обследования:

— проведение полного осмотра пациента, сбора анамнеза, выяснение наличия наследственных заболеваний;

— диагностические манипуляции, нацеленные на выявление опухолевого процесса, наличия травмы, наличия сосудистых катастроф;

— консультации специалистов узкого профиля (офтальмолога, отоларинголога, кардиолога, психиатра) для исключения других возможных причин данной симптоматики;

— проведение диагностических тестов, выявляющих степень изменения восприятия;

— проведение диагностических процедур, направленных на определение участков поражения коры ГМ (КТ, МРТ).

Для коррекции, непосредственно, проявлений агнозии необходима работа с нейропсихологом, логопедом, применение трудотерапии.

Восстановительный период составляет около трех месяцев. Тяжелое течение заболевания, приведшего к агнозии и его осложнения, могут увеличивать длительность терапевтических процедур до года. При необходимости, лечение проводят повторно, но при устранении причины, и полной коррекции агнозии рецидивы, зачастую не возникают.

По последним статистическим данным, при грамотной и своевременной диагностике основного заболевания и его проявлений, адекватная и полноценная терапия и коррекционные мероприятия, выполненные полноценно, приведут к полному восстановлению работы анализаторов.

При несвоевременном обращении к врачу, игнорировании назначенных рекомендаций или их выполнении не в полном объеме, использовании самолечения, прогноз может быть неблагоприятным, возможно увеличение риска развития необратимых процессов в структуре коры ГМ. На неблагоприятный исход заболевания, может влиять возраст пациента, характер и тяжесть заболевания.

Влияние агнозии на качество жизни пациента зависит от разновидности данной патологии, к примеру, симультанная агнозия или расстройство пространственного восприятия, значительно ухудшают качество жизни больного, снижают трудовую активность, ухудшают коммуникативные навыки. Тогда как, тональная или пальцевая агнозия протекают, практически незаметно.

Первичная профилактика агнозий сводится к профилактике основных заболеваний, проявлениями которых могут быть агнозии – ведение здорового образа жизни, полноценное, здоровое питание, профилактика стрессовых состояний. При возникновении первых признаков патологии необходимо немедленно обращаться к специалистам.

Примечания

1. ↑ В. А. Карлов. Неврология. Руководство для врачей. — М.: Медицинское информационное агентство, 2002. — С. 10.
2. ↑ Жмуров В. А. // Большая энциклопедия по психиатрии. — 2-е изд.
3. Тиганов А. С., Снежневский А. В., и др. Руководство по психиатрии / Под ред. академика РАМН А. С. Тиганова. — М.: Медицина, 1999. — Т. 1. — С. 596. — 712 с. — ISBN 5-225-02676-1.
4. ↑ В. М. Блейхер, И. В. Крук. Анозогнозия // Толковый словарь психиатрических терминов. — МОДЭК, 1995. — ISBN 5-87224-067-8.
5. Тиганов А. С., Снежневский А. В., и др. Руководство по психиатрии / Под ред. академика РАМН А. С. Тиганова. — М.: Медицина, 1999. — Т. 2. — С. 166. — 784 с. — ISBN 5-225-04394-1.
6. М. В. Коркина, Н. Д. Лакосина, А. Е. Личко, И. И. Сергеев. Психиатрия: Учебник для студ. мед. вузов. — М.: МЕДпресс-информ, 2006. — 576 с. — ISBN 5-98322-217-1.
7. ↑ Жмуров В. А. // Большая энциклопедия по психиатрии. — 2-е изд.
8. ↑
9. ↑